Dom » Dobro jutro » Antifosfolipidni sindrom kod trudnica. Fosfolipidni sindrom: uzroci i dijagnoza

Antifosfolipidni sindrom kod trudnica. Fosfolipidni sindrom: uzroci i dijagnoza

Jedan od razloga izostanka trudnoće, ponovljenih pobačaja (u svim trimestrima trudnoće), propuštenog pobačaja i prijevremenog porođaja je antifosfolipidni sindrom. Nažalost, većina žena sazna za antifosfolipidni sindrom tokom trudnoće nakon nekoliko neuspješnih pokušaja da nose dijete.

Antifosfolipidni sindrom (APS) je autoimuni poremećaj kod kojeg su antifosfolipidna antitijela prisutna u krvnoj plazmi i određene kliničke manifestacije. Takve manifestacije mogu biti: tromboza, opstetrička patologija, trombocitopenija, neurološki poremećaji.

Antifosfolipidna antitela:

Antifosfolipidna antitijela nalaze se u krvi 2-4% žena sa zdravom trudnoćom;

Žene sa ponovljenim pobačajima ili višestrukim izostavljenim trudnoćama imaju antifosfolipidna antitela u 27–42% slučajeva;

Uzrok tromboembolije u 10-15% slučajeva su antifosfolipidna antitijela;

1/3 moždanog udara u mladoj dobi također je posljedica djelovanja antifosfolipidnih antitijela.

Znakovi antifosfolipidnog sindroma

Glavni simptom antifosfolipidnog sindroma je venska ili arterijska tromboza. Kod venske tromboze najčešće su zahvaćene vene nogu, a kod arterijske tromboze najčešće su zahvaćeni cerebralni sudovi.

Za postavljanje dijagnoze antifosfolipidnog sindroma neophodne su kliničke manifestacije bolesti i laboratorijska potvrda. Klinička manifestacija antifosfolipidnog sindroma tokom trudnoće je patologija trudnoće, ponovljeni pobačaji, propušteni pobačaji u anamnezi, preeklampsija i eklampsija, vaskularna tromboza.

Laboratorijski znak APS-a tokom trudnoće je prisustvo visokog titra antifosfolipidnih antitela u krvi.

Markeri (vrste) antifosfolipidnih antitela:
Lupus antikoagulant (LA);
Antitijela na kardiolipin (aCL);
Antitijela na ß2-glikoprotein klase 1 (aß2-GP1).

Antifosfolipidna antitijela su autoimuna i povezana su s infekcijom.

Doktori mogu govoriti o mogućem antifosfolipidnom sindromu tokom trudnoće ako:

Bilo je više od jedne smrti djeteta više od 10 sedmica trudnoće;

Ako je došlo do prijevremenog porođaja u manje od 34 sedmice zbog eklampsije, preeklampsije ili disfunkcije placente;

3 ili više spontanih pobačaja (zamrznuta trudnoća) za manje od 10 sedmica.

Što se tiče testa na APS, on se propisuje dva puta za potvrdu dijagnoze. Interval između njih treba da bude najmanje 12 nedelja (prethodno su lekari preporučivali 6 nedelja). Titar antitela treba da bude visok, više od 40. Ali u laboratorijama nude mnogo niže vrijednosti, na primjer:

IgM AT na kardiolipin 8-iznad normale U/ml IgG AT na ß2-glikoprotein 8-iznad normalne U/ml

Vrste antifosfolipidnog sindroma su: primarni, sekundarni i katastrofalni.

Manifestacije antifosfolipidnog sindroma tokom trudnoće

Donji dijagram prikazuje manifestacije antifosfolipidnog sindroma tokom trudnoće. To su spontani pobačaji, odnosno prirodni prekid trudnoće (pobačaji); kašnjenje u razvoju fetusa; prerano rođenje, pa čak i intrauterina smrt fetusa.

Utjecaj antifosfolipidnog sindroma na trudnoću:

APS ima trombotički učinak - tromboza placentnih žila, ograničenje rasta fetusa, ponovljeni pobačaji, preeklampsija.

Netrombotički učinak antifosfolipidnog sindroma je smanjenje progesterona, supresija sinteze hCG-a, oštećenje embrija. Trudnoća s APS-om ne nastaje zbog kršenja implantacije blastociste (do začeća je došlo, ali beba nije u stanju da se čvrsto pričvrsti i razvije).

Lijekovi za liječenje APS-a tokom trudnoće

Antifosfolipidni sindrom tokom trudnoće mora se liječiti kako bi se rodila i rodila zdrava beba. Postoji niz lekova koje lekar propisuje:

Glukokortikoidi;
Aspirin u malim dozama;
Nefrakcionisani heparin;
Niske doze aspirina + nefrakcionisani heparin (efikasan);
Heparin niske molekularne težine (efikasan);
Heparin male molekularne težine + aspirin u malim dozama (djelotvoran);
Varfarin;
Hidroksiklorokin;
Plazmafereza (ne preporučuje se tokom trudnoće).

U slučaju antifosfolipidnog sindroma (APS), kod žena sa ponovljenim pobačajem, intrauterinom smrću fetusa ili zastojem u njegovom razvoju u krvi, određuju se antitela koja proizvodi telo trudnice na sopstvene fosfolipide - posebne hemijske strukture iz kojih se izgrađeni su zidovi i drugi dijelovi ćelija. Ova antitijela (AFA) postaju uzrok stvaranja krvnih ugrušaka prilikom formiranja krvnih žila posteljice, što može dovesti do intrauterinog usporavanja rasta ili smrti fetusa, abrupcije posteljice i razvoja komplikacija trudnoće. Takođe, lupus antikoagulant (tvar otkrivena u krvi tokom sistemskog eritematoznog lupusa 1) se otkriva u krvi žena koje pate od APS-a.

Komplikacije APS-a su pobačaj i prijevremeni porođaj, gestoze (komplikacije trudnoće koje se manifestuju povišenim krvnim pritiskom, pojavom proteina u mokraći, edemom), fetalno-placentarna insuficijencija (u ovom stanju fetusu nedostaje kiseonik).

Kod APS-a, incidencija komplikacija tokom trudnoće i porođaja je 80%. Antifosfolipidna antitela na različite elemente reproduktivnog sistema nalaze se kod 3% klinički zdravih žena, sa pobačajem - kod 7-14% žena, sa istorijom dva ili više spontanih pobačaja - kod svake treće pacijentice.

Manifestacije antifosfolipidnog sindroma

At primarni APS Otkrivaju se samo specifične promjene u krvi.

At sekundarni APS komplikacije trudnoće ili neplodnosti uočavaju se kod pacijenata sa autoimunim bolestima, kao što su sistemski eritematozni lupus, autoimuni tiroiditis (upala štitne žlezde), reumatizam itd.

Primarni i sekundarni APS imaju slične kliničke manifestacije: ponavljajući pobačaj, trudnoća bez razvoja u prvom i drugom tromjesečju, intrauterina smrt fetusa, prijevremeni porođaj, teški oblici preeklampsije, fetoplacentarna insuficijencija, teške komplikacije u postporođajnom periodu, trombocitopenija (smanjenje broja trombocita) ). U svim slučajevima, prethodnik smrti fetalnog jajeta je razvoj hroničnog oblika DIC sindroma.

Opažanja pokazuju da se bez liječenja fetalna smrt javlja kod 90-95% žena s AFA.

Među pacijentima sa ponovljenim pobačajem, APS se otkriva u 27-42%. Učestalost ovog stanja među cjelokupnom populacijom je 5%.

Priprema za trudnoću sa antifosfolipidnim sindromom

Posebno je važno pripremiti se za trudnoću kod žena koje imaju anamnezu nerazvijenih trudnoća, spontanih pobačaja (7-9 sedmica), rane i kasne toksikoze, odvajanja koriona (posteljice). U tim slučajevima se radi pregled genitalnih infekcija (imunoenzimskim testom - ELISA, lančana reakcija polimeraze - PCR), studija hemostaze - pokazatelji sistema zgrušavanja krvi (hemostaziogram), isključuje se prisustvo lupus antikoagulansa (LA) , AFA, procijenite imunološki sistem pomoću posebnih testova.

Dakle, priprema za trudnoću uključuje sljedeće faze:

Procjena stanja reproduktivnog sistema supružnika. Korekcija endokrinih poremećaja (hormonska terapija).
Pregled para u cilju identifikacije infektivnog agensa pomoću PCR-a (detekcija DNK patogena) i serodijagnostike (detekcija antitijela na dati patogen), što odražava stepen aktivnosti procesa. Liječenje identificiranih infekcija primjenom kemoterapije i enzimskih lijekova (BOBEIZYM, PHLOGENZYM), imunoglobulini (IMUNOVENSKE).
Proučavanje stanja imunološkog sistema, njegova korekcija uz pomoć lijekova (RIDOSTIN, VIFERON, KIPFERON); limfocitoterapija (injekcija limfocita ženinog muža); kontrola i korekcija sistema mikrocirkulacije hemostaze (KURANTIL, FRAKSIPARIN, INFUL).
Identifikacija autoimunih procesa i utjecaja na njih (za to se koriste glukokortikoidi i alternativni lijekovi: enzimi, induktori interferona).
Korekcija energetskog metabolizma oba supružnika: metabolička terapija za smanjenje nedostatka kiseonika u tkivima - hipoksija tkiva (INOSIE-F, LIMONTAR, KORILIP, metabolički kompleksi).
Psihokorekcija - eliminacija anksioznosti, straha, razdražljivosti; koriste se antidepresivi, MAGNE-B6(ovaj lijek poboljšava metaboličke procese, uključujući i mozak). Primjena različitih metoda psihoterapije.
Ako postoje bolesti različitih organa kod supružnika koji planiraju trudnoću, potrebno je konsultovati specijaliste uz naknadnu procjenu stepena oštećenja oboljelog organa, adaptivnih sposobnosti organizma i prognoze razvoja fetusa sa izuzetkom genetskog abnormalnosti.

Najčešće se u prisustvu APS-a otkriva kronična virusna ili bakterijska infekcija. Stoga je prva faza pripreme za trudnoću antibakterijska, antivirusna i imunokorektivna terapija. Istovremeno se propisuju i drugi lijekovi.

Pokazatelji sistema hemostaze (koagulacionog sistema) kod trudnica sa APS značajno se razlikuju od pokazatelja kod žena sa fiziološkim tokom trudnoće. Već u prvom tromjesečju trudnoće razvija se hiperfunkcija trombocita, često otporna na terapiju. U drugom tromjesečju, ova patologija se može pogoršati i dovesti do povećanja hiperkoagulacije (pojačanog zgrušavanja krvi) i aktivacije intravaskularnog stvaranja tromba. Znaci razvoja DIC sindroma pojavljuju se u krvi. Ovi pokazatelji se otkrivaju pomoću krvnog testa - koagulograma. U trećem tromjesečju trudnoće pojačavaju se fenomeni hiperkoagulacije, koji se mogu održati u granicama blizu normale samo aktivnim liječenjem pod kontrolom parametara koagulacije krvi. Slična istraživanja se provode kod ovih pacijentica i tokom porođaja i u postporođajnom periodu.

Druga faza pripreme počinje ponovnim pregledom nakon tretmana. Uključuje kontrolu hemostaze, lupus antikoagulans (LA), LPA. Kada dođe do promjena u hemostazi, koriste se antiagregacijski agensi - lijekovi koji sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka (ASPIRIN, KURANTIL, TRENTAL, REOPOLIGLUKIN, INFUCOL), antikoagulansi (GE-PARIN, FRAXIPARIN, FRAGMIN).

Kada dođe do planirane trudnoće (nakon pregleda i liječenja), provodi se dinamička kontrola formiranja fetalno-placentarnog kompleksa, prevencija fetoplacentarne insuficijencije i korekcija funkcije posteljice kada se ona promijeni. (AKTOVEGIN, INSTENON).

Taktika vođenja trudnoće s antifosfolipidnim sindromom

Od prvog trimestra, najvažnijeg perioda za razvoj fetusa u uslovima autoimune patologije, hemostaza se prati svake 2-3 nedelje. Od ranih faza, u ciklusu planiranog začeća, propisuje se liječenje hormonima - glukokortikoidima, koji imaju antialergijsko, protuupalno, anti-šok djelovanje. Kombinacija glukokortikoida (METIPRED,DEXA-METAZON, PREDNIZOLON itd.) sa antiagregacijskim agensima i antikoagulansima uskraćuje aktivnost AFA i uklanja je iz organizma. Zahvaljujući tome, smanjuje se hiperkoagulacija i normalizira se zgrušavanje krvi.

Imunoglobulin se ponovo uvodi nakon 2-3 mjeseca i prije porođaja. Primjena imunoglobulina je neophodna kako bi se spriječila egzacerbacija virusne infekcije i suzbila proizvodnja autoantitijela. Istovremeno se u tijelu trudnice formira zaštita (pasivni imunitet) od kronične infekcije i autoantitijela koja kruže krvlju, a posredno je i fetus zaštićen od njih.

Kod primjene imunoglobulina može doći do komplikacija u vidu alergijskih reakcija, glavobolje, a ponekad i simptoma sličnih prehladi (curenje iz nosa i sl.). Da bi se spriječile ove komplikacije, potrebno je provjeriti imunološki, interferonski status određivanjem imunoglobulina klase IgG, IgM i IgA u krvi (IgM i IgA antitijela nastaju pri prvom ulasku infektivnog agensa u organizam i tokom egzacerbacije infektivnog procesa, IgG ostaje u tijelu nakon infekcije). Kada je nivo IgA nizak, davanje imunoglobulina je opasno zbog mogućih alergijskih reakcija. Kako bi se spriječile ovakve komplikacije, ženi se prije primjene imunoglobulina daju antihistaminici, nakon čega joj se propisuje dosta tekućine, čaja, sokova, a kod simptoma sličnih prehladi antipiretici. Ovi lijekovi se ne smiju davati na prazan želudac;

Posljednjih godina pojavile su se studije u kojima je infuzijska terapija otopinama hidroksietil škroba (HES), koja dovodi do poboljšanja mikrocirkulacije krvi u krvnim žilama, prepoznata kao jedno od obećavajućih područja u liječenju APS-a. Kliničke studije rastvora hidroksietil skroba druge generacije (INFUKOL-GEC) Mnoge klinike u Ruskoj Federaciji pokazale su svoju efikasnost i sigurnost.

Poznato je da tromboza i ishemija placentnih žila (pojava područja u kojima nema cirkulacije) kod trudnica sa prisustvom APS počinje u ranim fazama trudnoće, pa se liječenje i prevencija placentarne insuficijencije provodi od prvi trimestar trudnoće pod kontrolom - hemostaza. Od 6-8 tjedna trudnoće primjenjuje se postepeno propisivanje antiagregacijskih sredstava i antikoagulansa u pozadini terapije glukokortikoidima. (KURANTIL, TEONIKOL, ASPIRIN, HEPARIN, FRAKSIPARIN). U slučaju promjena hemostaze (hiperfunkcija trombocita i sl.) i rezistencije na antiagregacijske agense, propisuje se kurs u kombinaciji sa ovom terapijom INFUCOLA svaki drugi dan intravenozno.

Trudnice sa APS-om su izložene riziku od razvoja fetoplacentarne insuficijencije. Oni zahtijevaju pažljivo praćenje stanja cirkulacije krvi u posteljici, fetalno-placentalnog krvotoka, što je moguće tokom ultrazvučne doplerometrije. Ova studija se sprovodi u 2. i 3. trimestru trudnoće, počevši od 16. nedelje, sa intervalom od 4-6 nedelja. To omogućava pravovremenu dijagnozu razvojnih karakteristika posteljice, njenog stanja, poremećenog protoka krvi u njoj, kao i procjenu učinkovitosti terapije, što je važno pri identifikaciji pothranjenosti fetusa i placentne insuficijencije.

Kako bi se spriječile patologije fetusa, ženama s APS-om propisuje se terapija koja poboljšava metabolizam od rane trudnoće. Ovaj kompleks (koji se ne može zamijeniti redovnim uzimanjem multivitamina za trudnice) uključuje lijekove i vitamine koji normaliziraju redoks i metaboličke procese na ćelijskom nivou tijela. U trudnoći se preporučuje korištenje kursa takve terapije 3-4 puta u trajanju od 14 dana (2 režima od po 7 dana). Za vrijeme uzimanja ovih lijekova, multivitamini se ukidaju, a između kurseva se preporučuje nastavak uzimanja multivitamina.

Za prevenciju placentne insuficijencije kod žena sa APS-om preporučuje se i u drugom tromjesečju trudnoće, od 16-18 sedmica. AKTOVEGINA oralno u obliku tableta ili intravenozno. Ako se pojave znaci fetalno-placentalne insuficijencije, lijekovi kao npr TROXEVAZIN, ESSENTIALE, LIMONTAR, COGITUM. Ako postoji sumnja na kašnjenje u razvoju fetusa (hipotrofija), provodi se kurs posebne terapije (INFESOL i druge droge).

Taktike vođenja trudnica sa APS-om, navedene u ovom članku, testirane su u praksi i pokazale su visoku efikasnost: kod 90-95% žena trudnoća se završava na vrijeme i bezbjedno, pod uslovom da pacijentkinje obavi sve potrebne studije i recepte.

Novorođenčad kod žena sa APS-om se pregleda samo ako je tok ranog neonatalnog perioda komplikovan (u porodilištu). U tom slučaju se provodi studija imunološkog statusa, kao i hormonska procjena stanja djeteta.

Unatoč činjenici da su kliničke preporuke za dijagnozu i liječenje antifosfolipidnog sindroma razvili reumatolozi, on je u direktnoj vezi s akušerstvom. Antifosfolipidni sindrom u trudnoći dovodi do ponovljenog pobačaja, što za par znači bezdjetnost.

Antifosfolipidni sindrom ili APS je patologija koju karakterizira ponovljena tromboza venske, arterijske, mikrovaskulature, patologija trudnoće s gubitkom fetusa i sinteza antifosfolipidnih antitijela (aPL): kardiolipin antitijela (aCL) i/ili lupus antikoagulans (LA), i/ili antitela na beta2-glikoprotein Ⅰ. APS je varijanta često stečene trombofilije.

Revizioni kod ICD 10 je D68.8.

Osnova patogeneze antifosfolipidnog sindroma je napad antitijela na ćelijske membrane. Najčešće se antifosfolipidni sindrom razvija kod žena - 5 puta češće nego kod muškaraca.

Manifestacija sindroma se javlja kroz pojavu tromboze i pobačaja. Često, prije razvoja trudnoće, žene nisu bile svjesne prisustva ove patologije i prisutnosti antitijela u krvi.

Klasifikacija

Postoji nekoliko varijanti antifosfolipidnog sindroma. Njihova glavna klasifikacija je sljedeća:

Primarni – povezan sa nasljednim defektima hemostaze.
Sekundarni APS je nastao u pozadini autoimunih bolesti (reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus), vaskulitisa, patologija specifičnih za organe (dijabetes melitus, Crohnova bolest), onkoloških procesa, izlaganja lijekovima, infekcija (HIV, sifilis, malarija) i stadijum zatajenja bubrega.
Ostale AFS opcije:

seronegativni
katastrofalno
drugi mikroangiopatski sindromi (DIC sindrom, HELLP).

Uzroci pobačaja

Patogeneza razvoja akušerske patologije u APS.

Uticaj APS-a na razvoj ovakvih komplikacija trudnoće je dokazan:

neplodnost nepoznatog porijekla;
rani preembrionalni gubici;
neuspješna IVF;
pobačaji u različitim fazama;
intrauterina smrt fetusa;
postporođajna smrt fetusa;
sindrom zaostajanja u rastu fetusa;
preeklampsija i eklampsija;
tromboza u trudnoći i nakon porođaja;
fetalne malformacije.

U postporođajnom periodu dijete doživljava i posljedice antifosfolipidnog sindroma: trombozu, neurocirkulacijske poremećaje sa razvojem autizma u budućnosti. 20% djece rođene od majki sa APS ima antifosfolipidna antitijela u krvi bez simptoma, što ukazuje na intrauterini prijenos aPL.

Patogenetska osnova za razvoj svih manifestacija APS-a u trudnoći je placentna decidualna vaskulopatija, koja je uzrokovana nedostatkom proizvodnje prostaglandina, trombozom placente i kršenjem mehanizma implantacije. Svi ovi mehanizmi sprečavaju trudnoću.

Kriterijumi za dijagnozu

Postoje kriterijumi po kojima se postavlja dijagnoza „antifosfolipidnog sindroma“. Među kliničkim kriterijima ističu se sljedeće:

Vaskularna tromboza bilo koje lokacije: venske i arterijske, potvrđena metodama vizualnog pregleda. Kada se koristi histološki pregled, uzorci biopsije ne bi trebali pokazati znakove upale vaskularnog zida.
Komplikacije trudnoće:

jedna ili više epizoda smrti fetusa koji se normalno razvija nakon 10 sedmica gestacije, ili
jedna ili više epizoda prijevremenog poroda prije 34 sedmice zbog značajne preeklampsije, eklampsije, placentalne insuficijencije ili
tri ili više uzastopnih slučajeva spontanog pobačaja za manje od 10 sedmica, u odsustvu patologija anatomije materice, genetskih mutacija ili spolno prenosivih infekcija.

Laboratorijski kriterijumi su:

Antitela na kardiolipin, imunoglobuline klase G i M detektovana su u krvi u srednjim i visokim titrima, najmanje 2 puta u 12 meseci.
Antitijela na b2-glikoprotein I klase G i/ili M u srednjim ili visokim titrima, najmanje 2 puta godišnje.
Plazma lupus antikoagulans VA određen je u još 2 laboratorijske studije u intervalu od najmanje 12 mjeseci. Na prisustvo VA u krvi može se posumnjati ako se aPTT u koagulogramu poveća za 2 ili više puta.

Test na antitijela se smatra visoko pozitivnim - 60 IU/ml, prosječni pozitivan odgovor - 20-60 IU/ml, nisko pozitivnim - manje od 20 IU/ml.

Za postavljanje dijagnoze antifosfolipidnog sindroma mora postojati jedan klinički i jedan laboratorijski kriterij.

Simptomi

Glavni simptom antifosfolipidnog sindroma je tromboza. Kod žena se ova patologija manifestira kao pobačaj. Pored ovih očiglednih znakova, žene mogu pokazati dodatne kliničke kriterije:

livedo reticularis;
anamneza migrena, koreja;
trofični ulcerativni defekti donjih ekstremiteta;
endokarditis i tako dalje.

Katastrofalni oblik antifosfolipidnog sindroma je vrlo težak. Prati ga klinička slika akutnog zatajenja bubrega, respiratornog distres sindroma, zatajenja jetre, poremećenog cerebralnog krvotoka i tromboze velikih žila, uključujući i plućnu arteriju. Nemoguće je dugo živjeti s ovim oblikom bez hitne pomoći.

Tretman

APS liječe mnogi specijalisti: reumatolozi, hematolozi, akušeri i ginekolozi, kardiolozi, kardiohirurzi i drugi.

Prva grupa pacijenata

Pacijentima koji nemaju laboratorijske znakove ili kliničke simptome nije potrebno stalno laboratorijsko praćenje i kontinuirana antikoagulantna terapija. Kod ove grupe bolesnika provodi se standardna profilaksa venske tromboze.

Druga grupa

Kod pacijenata sa visokim titrom lupus antikoagulantnih i/ili antifosfolipidnih antitijela više od 10 IU/ml bez tromboze potrebna je specifična profilaksa - Aspirin u dozi od 75-100 mg jednom dnevno.

Treća grupa

Testovi ovih ljudi na antitijela su negativni, ali postoje potvrđeni slučajevi tromboze i visok rizik od njihovog nastanka. Ovi pacijenti se liječe antikoagulansima heparina niske molekularne težine u terapijskim dozama. Odmah nakon dijagnoze koristite:

Dalteparin 100 IU/kg 2 puta dnevno;
Nadroparin 86 IU/kg ili 0,1 ml na 10 kg 2 puta dnevno subkutano;
Enoksaparin 1 mg/kg 2 puta dnevno subkutano;
Od drugog dana propisuje se varfarin u dozi od 5 mg dnevno.

Pacijenti ove grupe podvrgnuti su terapiji heparinom najmanje 3 mjeseca. Na početku terapije, INR se prati svakih 4-5 dana kako bi se održala ciljna vrijednost od 2,0-3,0.

Četvrta grupa

Ova grupa uključuje osobe kod kojih se tromboza javlja na pozadini povišenih titara lupusnih antikoagulansa i antifosfolipidnih antitijela. U ovoj kategoriji pacijenata propisuje se varfarin i niske doze (75-100 mg) acetilsalicilne kiseline. Pacijenti sa visokim rizikom trebaju primati doživotnu antikoagulacijsku terapiju.

Priprema za začeće

Priprema za trudnoću sa APS-om se odvija u 2 uzastopne faze. U prvoj fazi se procjenjuje koagulogram, određuju se antigenske komponente krvi, uklanjaju se i saniraju zarazna žarišta.

Druga faza je neposredna priprema za trudnoću i njeno vođenje. Za to je potrebna antikoagulantna terapija. Izvodi se pojedinačno tokom 1-2 menstrualnog ciklusa. Da biste to uradili, trebate ženu smjestiti u jednu od sljedećih grupa:

Seronegativna varijanta APS-a sa istorijom akušerskih manifestacija sindroma. U serumu se mogu otkriti samo antitela na beta2-glikoprotein I. U ovoj grupi priprema se vrši korišćenjem sledećih lekova:

jedan od niskomolekularnih preparata heparina 1 put dnevno subkutano (dalteparin (Fragmin) 120 antiXa IU/kg ili enoksaparin (Clexan) 100 antiXa IU/kg;
riblje ulje 1-2 kapsule 3 puta dnevno;
folna kiselina 4 mg/dan;

Ako je odsutan lupus antikoagulans, ali je APLA prisutna bez tromboze i opstetričkih kliničkih manifestacija:

sa umjerenim titrom APLA propisuje se aspirin 75-100 mg/dan, a ako dođe do trudnoće, prekida se i zamjenjuje se dipiridomolom 50-75 mg/dan;
sa visokim i umjerenim titrom antifosfolipidnog antigena, kombinovati acetilsalicilnu kiselinu 75 mg/dan i heparin niske molekularne težine jednom dnevno subkutano;
riblje ulje 1-2 kapsule 3 puta dnevno;
folna kiselina 4 mg/dan.

Ako u krvi nema lupusnog antikoagulansa, ali postoji visoka ili umjerena količina antifosfolipidnog antigena i postoji klinička slika tromboze i opstetričkih komplikacija:

jedan od LMWH (Clexane, Fragmin, Fraxiparine) 1 put dnevno subkutano;
Aspirin 75 mg/dan sa prekidom tokom trudnoće i prepisivanjem Dipiridamola 50-75 mg/dan;
riblje ulje 1-2 kapsule 3 puta dnevno;
folna kiselina 4 mg/dan.

APLA je otkrivena u plazmi žene, a lupus antikoagulant VA je određen od 1,5 do 2 konvencionalne jedinice. Dok se VA ne normalizuje, trebali biste se suzdržati od trudnoće. Za normalizaciju VA na manje od 1,2 konvencionalne jedinice, koristi se sljedeće:

Clexane 100 antiXa IU/kg ili Fragmin 120 antiXa IU/kg jednom dnevno subkutano;
preporučeni intravenski humani imunoglobulin 25 ml svaki drugi dan, 3 doze, ponovljena primjena lijeka u 7-12 sedmica trudnoće, u 24 sedmici i posljednja primjena prije porođaja;
nakon što se VA uspostavi u granicama normale, propisuje se acetilsalicilna kiselina 75 mg/dan do trudnoće;
Clexane ili Fragmin jednom dnevno subkutano u istim dozama;
ribljeg ulja 1-2 kapi. 3 puta dnevno;
folna kiselina 4 mg/kg.

Ako je VA u krvi veći od 2 konvencionalne jedinice, tada se začeće odgađa za najmanje 6-12 mjeseci. Rizik od razvoja tromboze kod takvih žena je vrlo visok. Ciljna vrijednost VA je 1,2 konvencionalne jedinice. Terapija se provodi najmanje 6 mjeseci.

Laboratorijska dijagnostika i pregled prilikom planiranja trudnoće obavezno uključuje sljedeće pokazatelje zgrušavanja krvi:

trombociti – 150-400*10 9 /l;
fibrinogen – 2-4 g/l;
INR – 0,7-1,1;
produkti razgradnje fibrinogena i fibrina – manje od 5 μg/ml;
d-dimeri – manje od 0,5 μg/ml;
rastvorljivi fibrin monomerni kompleksi bi trebali biti odsutni;
protein C – 69,1-134,1%;
antitrombin Ⅲ – 80-120%;
aktivnost agregacije trombocita sa adenozin difosfatnom soli – 50-80%, sa adrenalin hidrohloridom – 50-80%;
antikardiolipinska antitijela – sve klase imunoglobulina manje od 10 IU/ml;
VA – negativan ili manji od 0,8-1,2 konvencionalnih jedinica;
hiperhomocisteinemija – negativna;
mutacija FV (Leiden) gena odgovornog za sintezu faktora V, ili mutacija G20210A gena odgovornog za sintezu faktora II – odsutna;
opći test urina za određivanje hematurije;
kontrola razvoja zaraznih bolesti: limfociti, ESR.

Vođenje trudnoće sa APS

Da bi se spriječila tromboza i gubitak fetusa tokom trudnoće, neophodna je prevencija – nemedikamentozna i medicinska.

Ne-droge:

fizička aktivnost stimuliše sopstveni plazminogen tkiva;
elastična medicinska trikotaža 1-2 klase kompresije;
dijeta s puno biljnih ulja, cvekle, suhih šljiva, smokava, banana, budući da ovi proizvodi djeluju laksativno - važno je ne stvarati pojačan pritisak na zidove vena tokom pražnjenja crijeva.

Prevencija tromboze lekovima tokom trudnoće

Postoji nekoliko mogućnosti prevencije ovisno o toku antifosfolipidnog sindroma.

Nema seroloških markera VA i antikardiolipinskog antigena, trombotičke komplikacije, mogu se otkriti antitijela na beta2-glikoprotein I.

U prvom trimestru se propisuje Clexane ili Fragmin u dozi za optimalno održavanje d-dimera i folne kiseline 4 mg/kg.
Drugi i treći trimestar - Frigmin ili Clexane do normalnih nivoa d-dimera, riblje ulje, Aspirin 75-100 mg/kg sa povećanom agregacijom trombocita, FFP 10 ml/kg ili antitrombin koncentrat sa smanjenjem antitrombina 3 manje od 80%.
Prije rođenja, aspirin se prekida 3-5 dana unaprijed, večernja doza LMWH se mijenja u FFP 10 mg/kg sa heparinom 1-2 U za svaki ml FFP.
Tokom porođaja - normalan nivo d-dimera FFP 10 mg/kg, sa visokim nivoom pre operacije - FFP 5 ml/kg plus heparin 1 U na 1 ml FFP ili antitrombin koncentrat 3, tokom operacije FFP 5 ml/kg.

Ako je APLA prisutna u krvi sa ili bez tromboze, ne postoji lupus antikoagulans.

1. trimestar – Klesan ili Fragmin za održavanje normalnih nivoa d-dimera + folna kiselina 4 mg/dan.
2. i 3. trimestar – Clexane ili Fragmin u individualnim dozama + Aspirin 75 mg/dan + riblje ulje 1-2 kapi 3 puta dnevno, uz smanjenje antitrombina 3 manje od 80% aktivnosti – FFP 10 ml/kg ili antitrombin koncentrat Ⅲ – 10-50 IU/kg, uz povećanje d-dimera više od 0,5 μg/ml - povećati dozu LMWH.
Prije porođaja, aspirin se prekida 3-5 dana unaprijed, LMWH se zamjenjuje sa FFP 10 ml/kg + UFH 1-2 jedinice za svaki ml FFP, ako se povećaju antifosfolipidna antitijela, prednizolon (Methylpred) 1-1,5 mg/kg intravenozno je propisano.
Tokom porođaja, ako su D-dimeri normalni - FFP 10 ml/kg; ako su d-dimeri povišeni, onda pre operacije FFP 5 ml/kg + UFH 1 jedinica za svaki ml CPG ili antitrombin koncentrata 3, tokom operacije - FFP 5 ml/kg, uz značajno povećanje antitela - Prednizolon 1,5-2 ml / kg intravenozno.

Kada se VA poveća sa 1,5 na 2 konvencionalne jedinice.

1. trimestar - osnovni unos Fragmina ili Clexanea u istoj dozi kao u prethodnoj verziji + folna kiselina + humani imunoglobulin 25 ml svaki drugi dan, 3 doze svakih 7-12 sedmica. Ako dođe do povećanja VA za više od 1,5 konvencionalnih jedinica u prvom tromjesečju, trudnoću treba prekinuti.
2. i 3. trimestar – Fragmin i Clexane u dozama za normalno održavanje d-dimera + Aspirin 75 mg + riblje ulje 1-2 kapi 3 puta dnevno, sa smanjenim antitrombin – FFP 10 ml/kg ili antitrombin koncentrat Ⅲ 10-50 IU / kg IV, ako se povećaju D-dimeri - povećati dozu LMWH, imunoglobulina 25 ml svaki 1 dan 3 puta svake 24 nedelje, ako se VA poveća sa 1,2 na 2 konvencionalne jedinice - Prednizolon 30-60 mg/dan IV, sa 13 do 34 sedmice moguće je prijeći na varfarin pod kontrolom INR-a.
Prije porođaja, ako je postojao varfarin, onda se ukida 2-3 sedmice prije, prelazi na LMWH, aspirin se ukida 3-5 dana prije rođenja, FFP 10 ml/kg + UFH 2 jedinice za svaki ml plazme, prednizolon - 1,5 -2 ml/kg IV, sa smanjenim antitrombinom Ⅲ - koncentrat antitrombina Ⅲ 10-30 IU/kg.
Tokom porođaja - prije operacije FFP 500 ml + UFH 1000 jedinica, tokom operacije - FFP 10 ml/kg, Prednizolon 1,5-2 mg/kg IV.

Ako se VA poveća za više od 2 konvencionalne jedinice, trudnoću treba prekinuti.

Ako je žena razvila katastrofalni antifosfolipidni ili HELLP sindrom, može se propisati plazmafereza ili filtracija plazme.

Postpartalni period

Nakon porođaja, prevenciju tromboembolije treba nastaviti nakon 8-12 sati Fraxiparinom (Nadroparin) - 0,1 ml/10 kg, Clexane (Enoxaparin) 100 IU/kg, Fragmin (Dalteparin) 120 IU/kg, ako nema krvarenja.

Ako žena ima istoriju tromboze, tada se propisuju terapijske doze ovih lijekova Fraxiparine - 0,1 ml/10 kg 2 puta dnevno, Clexane - 100 IU/kg 2 puta dnevno, Fragmin - 120 IU/kg 2 puta dnevno .

Upotreba LMWH mora se nastaviti najmanje 10 dana. A ako je postojala epizoda dokazane tromboembolije, onda se antikoagulansi koriste najmanje 3-6 mjeseci.

Povećanje koncentracije antigena u krvi zahtijeva konsultaciju s hematologom ili reumatologom kako bi se odlučila o hormonalnoj terapiji.

Cijena za testove

Da biste identificirali APS, možete se podvrgnuti dijagnostici uz naknadu. Mnoge privatne laboratorije nude panele za određivanje antifosfolipidnih antitijela. U laboratoriji Invitro u Moskvi cijene na kraju 2018. su sljedeće:

otkrivanje imunoglobulina G i M na kardiolipin košta 1990 rubalja;
dijagnostika sekundarnog APS - cijena 3170 rubalja;
detaljni serološki test za APS – 4200 rubalja;
laboratorijski kriteriji za APS – 3950 rub.

U laboratoriji Sinevo u Moskvi, cijene za analize ovog panela neznatno variraju:

imunoglobulini G i M na kardiolipin – 960 rubalja;
antitijela na beta2-glikoprotein I – 720 rubalja;
antitijela klase G na fosfolipide – 720 rubalja;
antitijela klase M na fosfolipide – 720 rub.

Druge privatne laboratorije u ruskim gradovima mogu ponuditi približno iste cijene.

Fosfolipidni sindrom je relativno česta patologija autoimunog porijekla. U pozadini bolesti, često se opaža oštećenje krvnih žila, bubrega, kostiju i drugih organa. Ako se ne liječi, bolest može dovesti do opasnih komplikacija, uključujući smrt pacijenta. Štaviše, bolest se često otkriva kod žena tokom trudnoće, što ugrožava zdravlje majke i djeteta.

Naravno, mnogi ljudi traže dodatne informacije, postavljajući pitanja o uzrocima bolesti. Na koje simptome treba paziti? Postoji li test za fosfolipidni sindrom? Može li medicina ponuditi efikasne metode liječenja?

Fosfolipidni sindrom: šta je to?

Ova bolest je prvi put opisana ne tako davno. Službene informacije o njemu objavljene su 1980-ih. Budući da je engleski reumatolog Graham Hughes radio na studiji, bolest se često naziva Hughesov sindrom. Postoje i drugi nazivi - antifosfolipidni sindrom i sindrom

Fosfolipidni sindrom je autoimuna bolest u kojoj imuni sistem počinje proizvoditi antitijela koja napadaju vlastite fosfolipide u tijelu. Budući da su ove tvari dio membranskih zidova mnogih stanica, oštećenja kod takve bolesti su značajna:

Antitijela napadaju zdrave endotelne stanice, smanjujući sintezu faktora rasta i prostaciklina, koji je odgovoran za širenje vaskularnih zidova. U pozadini bolesti, agregacija trombocita je poremećena.
Fosfolipidi su također sadržani u zidovima samih trombocita, što dovodi do povećane agregacije i brzog uništenja.
U prisustvu antitijela, također se opaža slabljenje aktivnosti heparina.
Proces uništavanja ne zaobilazi ni nervne ćelije.

Krv se počinje zgrušavati u žilama, stvarajući krvne ugruške koji remete protok krvi, a time i funkcije različitih organa - tako se razvija fosfolipidni sindrom. Uzroci i simptomi ove bolesti zanimaju mnoge ljude. Uostalom, što se ranije otkrije bolest, to će pacijent razviti manje komplikacija.

Glavni uzroci bolesti

Zašto ljudi razvijaju fosfolipidni sindrom? Razlozi mogu biti različiti. Poznato je da pacijenti često imaju genetsku predispoziciju. Bolest se razvija kada imunološki sistem ne funkcionira kako treba, koji iz ovog ili onog razloga počinje proizvoditi antitijela na ćelije vlastitog tijela. U svakom slučaju, bolest mora biti nečim izazvana. Do danas, naučnici su uspjeli identificirati nekoliko faktora rizika:

Često se fosfolipidni sindrom razvija u pozadini mikroangiopatija, posebno trobocitopenije, hemolitičko-uremičkog sindroma.
Faktori rizika uključuju druge autoimune bolesti, kao što su eritematozni lupus, vaskulitis, skleroderma.
Bolest se često razvija u prisustvu malignih tumora u tijelu pacijenta.
Faktori rizika uključuju zarazne bolesti. Posebno su opasni infektivna mononukleoza i AIDS.
Antitijela se mogu pojaviti kod DIC sindroma.
Poznato je da se bolest može razviti pri uzimanju određenih lijekova, uključujući hormonske kontraceptive, psihotropne lijekove, novokainamid itd.

Naravno, važno je tačno utvrditi zašto je pacijent razvio fosfolipidni sindrom. Dijagnoza i liječenje trebaju identificirati i, ako je moguće, eliminirati osnovni uzrok bolesti.

Oštećenja kardiovaskularnog sistema u fosfolipidnom sindromu

Krv i krvni sudovi su prve „mete“ na koje fosfolipidni sindrom utiče. Njegovi simptomi zavise od faze razvoja bolesti. Krvni ugrušci se u pravilu prvo formiraju u malim žilama ekstremiteta. Oni ometaju protok krvi, što je praćeno ishemijom tkiva. Zahvaćeni ekstremitet je uvijek hladniji na dodir, koža blijedi, a mišići postepeno atrofiraju. Produženi poremećaj ishrane tkiva dovodi do nekroze i naknadne gangrene.

Moguća je i tromboza dubokih vena ekstremiteta, koja je praćena pojavom edema, bolova i smanjene pokretljivosti. Fosfolipidni sindrom može biti komplikovan tromboflebitisom (upalom vaskularnih zidova), koji je praćen povišenom temperaturom, zimicama, crvenilom kože na zahvaćenom području i akutnim, oštrim bolom.

Stvaranje krvnih ugrušaka u velikim žilama može dovesti do razvoja sljedećih patologija:

aortni sindrom (popraćen naglim povećanjem pritiska u žilama gornjeg dijela tijela);
sindrom (ovo stanje karakterizira otok, plavkasta koža, krvarenje iz nosa, dušnika i jednjaka);
(praćeno slabom cirkulacijom u donjem dijelu tijela, oticanjem udova, bolovima u nogama, stražnjici, trbušnoj šupljini i preponama).

Tromboza takođe utiče na rad srca. Često je bolest praćena razvojem angine pektoris, uporne arterijske hipertenzije i infarkta miokarda.

Oštećenje bubrega i glavni simptomi

Stvaranje krvnih ugrušaka dovodi do poremećene cirkulacije krvi ne samo u ekstremitetima - pate i unutrašnji organi, posebno bubrezi. Uz produženi razvoj fosfolipidnog sindroma, moguć je tzv. infarkt bubrega. Ovo stanje je praćeno bolovima u donjem dijelu leđa, smanjenjem količine urina i prisustvom nečistoća krvi u njemu.

Krvni ugrušak može začepiti bubrežnu arteriju, što je praćeno jakim bolom, mučninom i povraćanjem. Ovo je opasno stanje - ako se ne liječi, može se razviti nekrotični proces. Opasne posljedice fosfolipidnog sindroma uključuju bubrežnu mikroangiopatiju, u kojoj se mali krvni ugrušci formiraju direktno u bubrežnim glomerulima. Ovo stanje često dovodi do razvoja hroničnog zatajenja bubrega.

Ponekad dolazi do kršenja cirkulacije krvi u nadbubrežnim žlijezdama, što dovodi do hormonske neravnoteže.

Koji drugi organi mogu biti zahvaćeni?

Fosfolipidni sindrom je bolest koja pogađa mnoge organe. Kao što je već spomenuto, antitijela napadaju membrane nervnih ćelija, što ne može bez posljedica. Mnogi pacijenti se žale na stalne jake glavobolje, koje su često praćene vrtoglavicom, mučninom i povraćanjem. Postoji mogućnost razvoja raznih psihičkih poremećaja.

Kod nekih pacijenata, krvni ugrušci se nalaze u žilama koje opskrbljuju krvlju vizualni analizator. Dugotrajni nedostatak kisika i hranjivih tvari dovodi do atrofije optičkog živca. Moguća je tromboza žila retine s naknadnim krvarenjem. Neke od očnih patologija su, nažalost, nepovratne: oštećenje vida ostaje kod pacijenta doživotno.

Kosti također mogu biti uključene u patološki proces. Ljudima se često dijagnosticira reverzibilna osteoporoza, koja je praćena deformacijom skeleta i čestim prijelomima. Opasnija je aseptična nekroza kostiju.

Bolest također karakteriziraju lezije kože. Paukove vene se često formiraju na koži gornjih i donjih ekstremiteta. Ponekad možete primijetiti vrlo karakterističan osip koji podsjeća na mala, precizna krvarenja. Neki pacijenti razvijaju eritem na tabanima i dlanovima. Često dolazi do stvaranja potkožnih hematoma (bez nekog razloga) i krvarenja ispod nokatne ploče. Dugotrajno narušavanje trofizma tkiva dovodi do pojave čireva, koji dugo zacjeljuju i teško se liječe.

Saznali smo šta je fosfolipidni sindrom. Uzroci i simptomi bolesti su izuzetno važna pitanja. Uostalom, režim liječenja koji odabere liječnik ovisit će o ovim faktorima.

Fosfolipidni sindrom: dijagnoza

Naravno, u ovom slučaju je izuzetno važno na vrijeme otkriti prisustvo bolesti. Lekar može posumnjati na fosfolipidni sindrom čak i prilikom prikupljanja anamneze. Ova ideja može biti potaknuta prisustvom tromboze i trofičnih ulkusa kod pacijentkinje, čestim pobačajima i znacima anemije. Naravno, ubuduće će se vršiti i dodatni pregledi.

Test na fosfolipidni sindrom uključuje određivanje nivoa antitijela na fosfolipide u krvi pacijenata. U općem testu krvi možete primijetiti smanjenje nivoa trombocita, povećanje ESR i povećanje broja leukocita. Sindrom je često praćen hemolitičkom anemijom, što se može vidjeti i tokom laboratorijskih pretraga.

Osim toga, vadi se krv. Pacijenti doživljavaju povećanje količine gama globulina. Ako je jetra oštećena zbog patologije, tada se povećava količina bilirubina i alkalne fosfataze u krvi. U prisustvu bolesti bubrega može se uočiti povećanje nivoa kreatinina i uree.

Nekim pacijentima se također preporučuje da se podvrgnu specifičnim imunološkim pretragama krvi. Na primjer, laboratorijski testovi se mogu obaviti za određivanje reumatoidnog faktora i koagulanta lupusa. Kod fosfolipidnog sindroma u krvi se može otkriti prisustvo antitijela na crvena krvna zrnca i povećanje nivoa limfocita. Ako postoji sumnja na teška oštećenja jetre, bubrega, kostiju, tada se provode instrumentalni pregledi, uključujući rendgenske snimke, ultrazvuk i tomografiju.

Koje su komplikacije povezane s bolešću?

Ako se ne liječi, fosfolipidni sindrom može dovesti do izuzetno opasnih komplikacija. Kao rezultat bolesti, u krvnim žilama nastaju krvni ugrušci, što je samo po sebi opasno. Krvni ugrušci začepljuju krvne sudove, remete normalnu cirkulaciju krvi – tkiva i organi ne dobijaju dovoljno hranljivih materija i kiseonika.

Često, u pozadini bolesti, pacijenti razvijaju moždani udar i infarkt miokarda. Začepljenje krvnih sudova u ekstremitetima može dovesti do razvoja gangrene. Kao što je već spomenuto, pacijenti doživljavaju poremećaje u radu bubrega i nadbubrežne žlijezde. Najopasnija posljedica je plućna embolija - ova patologija se razvija akutno, a ne u svim slučajevima pacijent se može na vrijeme prevesti u bolnicu.

Trudnoća kod pacijenata sa fosfolipidnim sindromom

Kao što je već spomenuto, fosfolipidni sindrom se dijagnosticira tokom trudnoće. Koliko je bolest opasna i šta učiniti u takvoj situaciji?

Zbog fosfolipidnog sindroma, krvni ugrušci se stvaraju u krvnim žilama, blokirajući arterije koje nose krv do posteljice. Embrion ne dobija dovoljno kiseonika i hranljivih materija, što u 95% slučajeva dovodi do pobačaja. Čak i ako se trudnoća ne prekine, postoji opasnost od ranog odvajanja placente i razvoja kasne gestoze, koja je vrlo opasna i za majku i za dijete.

U idealnom slučaju, žena bi se trebala testirati u fazi planiranja. Međutim, fosfolipidni sindrom se često dijagnosticira tokom trudnoće. U takvim slučajevima veoma je važno na vreme uočiti prisustvo bolesti i preduzeti potrebne mere. Budućoj majci mogu biti propisani antikoagulansi u malim dozama. Uz to, žena treba da se podvrgava redovnim pregledima kako bi ljekar na vrijeme uočio početak abrupcije posteljice. Svakih nekoliko mjeseci, buduće majke prolaze kroz restorativne terapije, uzimaju lijekove koji sadrže vitamine, minerale i antioksidante. Uz pravi pristup, trudnoća se često završava sretno.

Kako izgleda tretman?

Šta učiniti ako se osobi dijagnosticira fosfolipidni sindrom? Liječenje je u ovom slučaju složeno, a ovisi o prisutnosti određenih komplikacija kod pacijenta. Budući da se kao posljedica bolesti stvaraju krvni ugrušci, terapija je prvenstveno usmjerena na razrjeđivanje krvi. Režim liječenja obično uključuje korištenje nekoliko grupa lijekova:

Prije svega, propisuju se indirektni antikoagulansi i antitrombocitni agensi (Aspirin, Varfarin).
Često terapija uključuje selektivne protuupalne lijekove nesteroidnog porijekla, posebno nimesulid ili celekoksib.
Ako je bolest povezana sa sistemskim eritematoznim lupusom i nekim drugim autoimunim oboljenjima, ljekar može propisati glukokortikoide (hormonske protuupalne lijekove). Uz to, imunosupresivni lijekovi mogu se koristiti za suzbijanje aktivnosti imunološkog sistema i smanjenje proizvodnje opasnih antitijela.
Trudnicama se ponekad daje imunoglobulin intravenozno.
Pacijenti povremeno uzimaju lijekove koji sadrže vitamine B.
Za opšte zdravlje, zaštitu krvnih sudova i ćelijskih membrana koriste se antioksidativni lekovi, kao i lekovi koji sadrže kompleks polinezasićenih masnih kiselina (Omacor, Mexicor).

Postupci elektroforeze blagotvorno utiču na stanje pacijenta. Ako govorimo o sekundarnom fosfolipidnom sindromu, onda je važno kontrolisati primarnu bolest. Na primjer, pacijenti s vaskulitisom i lupusom trebaju dobiti adekvatan tretman za ove specifične patologije. Također je važno na vrijeme otkriti zarazne bolesti i provesti odgovarajuću terapiju do potpunog oporavka (ako je moguće).

Prognoza za pacijente

Ako je fosfolipidni sindrom dijagnosticiran na vrijeme i pacijentu je pružena potrebna pomoć, onda je prognoza vrlo povoljna. Nažalost, nemoguće je zauvijek se riješiti bolesti, ali uz pomoć lijekova moguće je kontrolirati njene egzacerbacije i provoditi preventivno liječenje tromboze. Situacije u kojima je bolest povezana s trombocitopenijom i visokim krvnim tlakom smatraju se opasnim.

U svakom slučaju, svi pacijenti s dijagnozom fosfolipidnog sindroma trebaju biti pod nadzorom reumatologa. Koliko dugo nakon ponavljanja testa, koliko često trebate biti na pregledima kod drugih liječnika, koje lijekove trebate uzimati, kako pratiti stanje vlastitog tijela - o svemu će vam reći ljekar koji prisustvuje.

Ovo stanje je jedan od mogućih uzroka ženske neplodnosti. Ali oni koji od liječnika čuju dijagnozu "antifosfolipidnog sindroma" ne bi trebali očajavati: uz kvalificiranu medicinsku njegu, žene koje pate od ove bolesti postaju i sretne majke.

U slučaju antifosfolipidnog sindroma (APS) kod žena s ponovljenim pobačajima, intrauterinom smrću fetusa ili zastojem u njegovom razvoju u krvi, određuju se antitela koja proizvodi organizam trudnice na sopstvene fosfolipide - posebne hemijske strukture od kojih su zidovi i drugi delovi izgrađene ćelije. Ova antitijela (AFA) uzrokuju stvaranje krvnih ugrušaka prilikom formiranja krvnih žila posteljice, što može dovesti do intrauterinog usporavanja rasta ili intrauterine smrti fetusa, te razvoja komplikacija trudnoće. Takođe, lupus antikoagulant (tvar otkrivena u krvi tokom sistemskog eritematoznog lupusa 1) se otkriva u krvi žena koje pate od APS-a.

1 Sistemski eritematozni lupus je bolest koja se razvija na osnovu genetski uslovljene nesavršenosti imunoregulatornih procesa, što dovodi do stvaranja upale imunološkog kompleksa, što rezultira oštećenjem mnogih organa i sistema.

Komplikacije APS-a uključuju spontani pobačaj i prijevremeni porođaj, gestozu (komplikacije trudnoće, koja se manifestuje povišenim krvnim pritiskom, pojavom proteina u mokraći, edemom), fetalno-placentarnu insuficijenciju (u ovom stanju fetusu nedostaje kiseonik).

Kod APS-a, incidencija komplikacija tokom trudnoće i porođaja je 80%. Antifosfolipidna antitela na različite elemente reproduktivnog sistema nalaze se kod 3% klinički zdravih žena, sa pobačajem - kod 7-14% žena, sa dva ili više spontanih pobačaja u anamnezi - kod svake treće pacijentice.

Manifestacije APS-a

At primarni APS Otkrivaju se samo specifične promjene u krvi.

Primarni i sekundarni APS imaju slične kliničke manifestacije: ponavljajući pobačaj, trudnoće bez razvoja u 1. i 2. tromjesečju, intrauterina smrt fetusa, prijevremeni porođaj, teški oblici gestoze, fetoplacentarna insuficijencija, teške komplikacije u postporođajnom periodu, broj trombocitopenije (trombocitopenija ). U svim slučajevima, predznak smrti fetalnog jajeta je razvoj kroničnog oblika DIC sindroma.

Opažanja pokazuju da se bez liječenja fetalna smrt javlja kod 90-95% žena s AFA.

Među pacijentima sa ponovljenim pobačajem, APS se otkriva u 27-42%. Učestalost ovog stanja među cjelokupnom populacijom je 5%.

Priprema za trudnoću

Posebno je važno pripremiti se za trudnoću za žene koje imaju anamnezu nerazvijenih trudnoća, spontanih pobačaja (u 7-9 sedmici), rane i kasne toksikoze, odvajanja koriona (posteljice). U tim slučajevima se radi pregled genitalnih infekcija (imunoenzimskim testom - ELISA, lančana reakcija polimeraze - PCR), studija hemostaze - pokazatelji sistema zgrušavanja krvi (hemostaziogram), isključuje se prisustvo lupus antikoagulansa (LA) , AFA, procijenite imuni sistem pomoću posebnih testova.

Dakle, priprema za trudnoću uključuje sljedeće korake:

Procjena stanja reproduktivnog sistema supružnika. Korekcija endokrinih poremećaja (hormonska terapija).
Pregled para u cilju identifikacije infektivnog agensa pomoću PCR-a (detekcija DNK patogena) i serodijagnostike (detekcija antitijela na dati patogen), što odražava stepen aktivnosti procesa. Liječenje identifikovanih infekcija uz pomoć hemoterapeutskih i enzimskih lijekova (VOBENZYM, FLOGENZYM), imunoglobulina (IMMUNOVENIN).
Proučavanje stanja imunološkog sistema, njegova korekcija uz pomoć lijekova (RIDOSTIN, VIFERON, KIPFE-RON); limfocitoterapija (ubrizgavanje ženi limfocita njenog muža); kontrola i korekcija sistema mikrocirkulacije hemostaze KURANTIL, FRAXIPARIN, INFUCOL).
Identifikacija autoimunih procesa i utjecaj na njih (za to se koriste glukokortikoidi i alternativni lijekovi: enzimi, induktori interferona).
Korekcija energetskog metabolizma oba supružnika: metabolička terapija za smanjenje nedostatka kiseonika u tkivima - tkivna hipoksija (INOSIE-F, LIMONTAR, CORILIP, metabolički kompleksi).
Psihokorekcija - eliminacija anksioznosti, straha, razdražljivosti; koriste se antidepresivi, MAGNE-B6 (ovaj lijek poboljšava metaboličke procese, uključujući i mozak). Primjena različitih metoda psihoterapije.
Ako postoje bolesti različitih organa kod supružnika koji planiraju trudnoću, potrebno je konsultovati specijaliste uz naknadnu procjenu stepena oštećenja oboljelog organa, adaptivnih sposobnosti organizma i prognoze razvoja fetusa sa izuzetkom genetskog abnormalnosti.

Pokazatelji hemostatskog sistema (koagulacionog sistema) kod trudnica sa APS značajno se razlikuju od pokazatelja kod žena sa fiziološkim tokom trudnoće. Već u 1. tromjesečju razvija se hiperfunkcija trombocita, često otporna na terapiju. U 2. tromjesečju ova patologija se može pogoršati i dovesti do povećanja hiperkoagulacije (pojačanog zgrušavanja krvi) i aktivacije intravaskularnog stvaranja tromba. Znaci razvoja DIC sindroma pojavljuju se u krvi. Ovi pokazatelji se otkrivaju pomoću krvnog testa - koagulograma. U 3. tromjesečju fenomeni hiperkoagulacije se povećavaju i mogu se zadržati u granicama blizu normalnih samo aktivnim liječenjem pod kontrolom parametara koagulacije krvi. Slična istraživanja se provode i na ovim pacijentima tokom porođaja i u postporođajnom periodu.

Druga faza pripreme počinje ponovnim pregledom nakon tretmana. Uključuje kontrolu hemostaze, lupus antikoagulans (LA), LPA. Kod promjena u hemostazi koriste se antiagregacijski agensi - lijekovi koji sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka (ASPIRIN, CURANTIL, TRENTAL, REOPOLIGLUKIN, INFUKOL), antikoagulansi (HEPARIN, FRAXIPARIN, FRAGMIN).

Kada dođe do planirane trudnoće (nakon pregleda i lečenja), vrši se dinamičko praćenje formiranja fetalno-placentarnog kompleksa, prevencija fetoplacentarne insuficijencije i korekcija funkcije placente kada se ona promeni (ACTOVEGIN, INSTENON).

Taktike vođenja trudnoće

Od prvog trimestra, najvažnijeg perioda za razvoj fetusa u uslovima autoimune patologije, hemostaza se prati svake 2-3 nedelje. Od ranih faza, u ciklusu planiranog začeća, propisuje se liječenje hormonima - glukokortikoidima, koji imaju antialergijsko, protuupalno, anti-šok djelovanje. Kombinacija glukokortikoida (METIPRED, DEXAMETHASONE, PREDNISOONE, itd.) sa antiagregacijskim agensima i antikoagulansima uskraćuje aktivnost APA i uklanja je iz organizma. Zahvaljujući tome, smanjuje se hiperkoagulacija i normalizira se zgrušavanje krvi.

Svi pacijenti sa APS-om imaju kroničnu virusnu infekciju (herpes simplex virus, papiloma virus, citomegalovirus, Coxsackie virus itd.). Zbog posebnosti trudnoće, primjena glukokortikoida čak i u minimalnim dozama može aktivirati ovu infekciju. Zbog toga se u trudnoći preporučuje sprovođenje 3 kursa preventivne terapije, koja se sastoji od intravenske primene IMUNOGLOBULINA u dozi od 25 ml (1,25 g) ili OCTAGAM 50 ml (2,5 g) svaki drugi dan, ukupno tri doze; istovremeno se propisuju i čepići sa VIFERON-om. Male doze imunoglobulina ne potiskuju proizvodnju imunoglobulina, ali stimulišu odbranu organizma. Ponovno uvođenje imunoglobulina provodi se nakon 2-3 mjeseca i prije porođaja. Primjena imunoglobulina je neophodna kako bi se spriječila egzacerbacija virusne infekcije i suzbila proizvodnja autoantitijela. Istovremeno se u tijelu trudnice formira zaštita (pasivni imunitet) od kronične infekcije i autoantitijela koja kruže krvlju, a posredno i zaštita fetusa od njih.

Kod primjene imunoglobulina može doći do komplikacija u vidu alergijskih reakcija, glavobolje, a ponekad i simptoma sličnih prehladi (curenje iz nosa i sl.). Da bi se spriječile ove komplikacije, potrebno je provjeriti imunološki, interferonski status određivanjem imunoglobulina klase IgG, IgM i IgA u krvi (IgM i IgA antitijela nastaju pri prvom ulasku infektivnog agensa u organizam i tokom egzacerbacije infektivnog procesa, IgG ostaje u tijelu nakon infekcije). Kada je nivo IgA nizak, davanje imunoglobulina je opasno zbog mogućih alergijskih reakcija. Kako bi se spriječile ovakve komplikacije, ženi se prije primjene imunoglobulina daju antihistaminici, nakon čega joj se propisuje dosta tekućine, čaja, sokova, a u slučaju simptoma sličnih prehladi i antipiretici. Ovi lijekovi se ne smiju davati na prazan želudac – pacijent treba da jede hranu neposredno prije zahvata.

Posljednjih godina pojavile su se studije u kojima se infuzijska terapija otopinama hidroksietil škroba (HES), koja dovodi do poboljšanja mikrocirkulacije krvi u krvnim žilama, prepoznaje kao jedno od obećavajućih područja u liječenju APS-a. Kliničke studije rastvora hidroksietil skroba druge generacije (INFUKOL-HES) u mnogim klinikama Ruske Federacije pokazale su njihovu efikasnost i sigurnost.

Poznato je da tromboza i ishemija placentnih žila (pojava područja u kojima nema cirkulacije krvi) kod trudnica s APS počinje u ranim fazama trudnoće, pa se liječenje i prevencija placentalne insuficijencije provodi od 1. trimestra ispod. kontrola hemostaze. Od 6-8 nedelje trudnoće primenjuje se postepeno propisivanje antiagregacionih sredstava i antikoagulansa u pozadini terapije glukokortikoidima (CURANTIL, THEONICOL, ASPIRIN, HEPARIN, FRAXIPARIN). Ukoliko dođe do promjena u hemostazi (hiperfunkcija trombocita i sl.) i rezistencije na antiagregacijske agense, u kombinaciji sa ovom terapijom propisuje se kura INFUCOLA-e svaki drugi dan intravenozno.

Trudnice sa APS-om su izložene riziku od razvoja fetoplacentarne insuficijencije. Zahtijevaju pažljivo praćenje stanja krvotoka u posteljici, fetalno-placentarnog krvotoka, što je moguće uz dopler ultrazvuk. Ova studija se sprovodi u 2. i 3. trimestru trudnoće, počevši od 16 nedelja, u intervalima od 4-6 nedelja. To omogućava pravovremenu dijagnozu razvojnih karakteristika posteljice, njenog stanja, poremećenog protoka krvi u njoj, kao i procjenu učinkovitosti terapije, što je važno pri identifikaciji pothranjenosti fetusa i placentne insuficijencije.

Kako bi se spriječile patologije fetusa, ženama s APS-om propisuje se terapija koja poboljšava metabolizam od rane trudnoće. Ovaj kompleks (koji se ne može zamijeniti redovnim uzimanjem multivitamina za trudnice) uključuje lijekove i vitamine koji normaliziraju redoks i metaboličke procese na ćelijskom nivou tijela. U trudnoći se preporučuje korištenje kursa takve terapije 3-4 puta u trajanju od 14 dana (2 režima od po 7 dana). Tokom uzimanja ovih lijekova, multivitamini se ukidaju, a između kurseva preporučuje se nastavak uzimanja multivitamina.

Za prevenciju placentne insuficijencije kod žena sa APS-om, preporučuje se i da II trimestar trudnoće, With 16-18 sedmica uzimanje ACTOVEGINA oralno u obliku tableta ili intravenozno. Kada se pojave znaci fetalno-placentalne insuficijencije, propisuju se lijekovi kao što su TROXEVAZIN, ESSENTIALE, LIMONTAR, COGITUM. Ako se sumnja na zastoj u razvoju fetusa (hipotrofiju), provodi se specijalna terapija (IPFESOL i drugi lijekovi).

Novorođenčad žena sa APS-om se pregleda samo ako je tok ranog neonatalnog perioda komplikovan (u porodilištu). U tom slučaju se provodi studija imunološkog statusa, kao i hormonska procjena stanja djeteta.

Podijeli: