Беременность у женщин с пороками сердца. Врожденный порок сердца у ребенка: диагностика и лечение

Врожденные пороки сердца редко влияют на развитие плода. Впервые это было отмечено в исследованиях B. Mac Mahon и соавт. . Однако есть пороки, не совместимые с жизнью, и после рождения ребенок тотчас погибает. Некоторые врожденные пороки сердца, даже несложные формы, в раннем неонатальном периоде протекают злокачественно, обусловливая развитие декомпенсации кровообращения и дыхательную недостаточность. Главной причиной этого является несовершенство компенсаторных механизмов.

Диагностика у плода - одна из труднейших задач перинатологии. Многие врожденные пороки сердца, даже сложные, практически не совместимые с жизнью, антенатально не проявляются в силу особенностей внутрисердечной гемодинамики и после рождения становятся катастрофой для жизни ребенка.

Антенатальный период характеризуется особенностями кровообращения, такими как высокое давление в правом желудочке, незначительный объем кровотока в легочной артерии, параллельность работы желудочков сердца, функционирующие артериальный проток и овальное окно, нагнетающие кровь как обходные анастомозы в большой круг кровообращения за счет усиленной работы правого желудочка. Эти особенности внутрисердечной гемодинамики плода, безусловно, должны корректировать характер гемодинамических изменений ультразвуковых показателей сердца в норме и при пороках сердца у плода.

Известно, что у пациентов с врожденными пороками сердца нарушения гемодинамики в результате анатомических изменений в значительной степени влияют на данные ультразвукового сканирования сердца, такие как размеры полостей сердца, степень гипертрофии миокарда, функция клапанного аппарата, сократительная способность миокарда, направленность движения межжелудочковой перегородки.

Метод оценки внутрисердечной гемодинамики базируется на широко известных понятиях о систолической, объемной и смешанной перегрузках сердца, предложенных в 1952 г. E. Cabrera и J. Monroy .

В основе разделения использован следующий принцип.

Нагрузка сопротивлением возникает при ситуации, когда выброс крови из желудочков сердца в магистральные сосуды затруднен на уровне полулунных клапанов (стеноз аорты и легочной артерии), подклапанного пространства (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, подклапанный стеноз аорты или легочной артерии), на протяжении сосудистого русла (коарктация аорты) либо при значительном увеличении выходного сопротивления (синдром Эйзенменгера). В результате затруднения выброса крови резко возрастает напряжение миокарда соответствующего желудочка при относительно стабильном объеме крови, что служит проявлением систолической перегрузки сердца. При систолической перегрузке желудочков сердца независимо от нозологической формы порока полость желудочка, несущего основную нагрузку сопротивлением, умеренно увеличивается в размерах. В ответ на нагрузку сопротивлением на эхокардиограмме выявляется гипертрофия миокарда соответствующего желудочка, и чем больше сопротивление выбросу, тем резче выражена степень гипертрофии миокарда соответствующего желудочка и межжелудочковой перегородки (рис. 1) .

Рис. 1. Систолическая перегрузка правого желудочка. Поперечное сечение желудочков сердца при стенозе легочной артерии. Градиент давления правый желудочек - легочная артерия равен 200 мм рт.ст. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки и миокарда передней стенки правого желудочка.

IVS - межжелудочковая перегородка, MRV - миокарда правого желудочка, RV - правый желудочек.

Нагрузка объемом возникает при дополнительном притоке крови в желудочки и в результате шунтирования крови через септальные перегородки или артериальный проток (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток), а также в результате обратного тока крови через атриовентрикулярные клапаны (клапанная недостаточность).

Характерными особенностями выраженной объемной перегрузки правого желудочка являются дилатация желудочка, при которой толщина миокарда не превышает верхней границы нормы, увеличение правого предсердия, парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки и увеличение амплитуды движения трикуспидального клапана (рис. 2, 3).

Рис. 2. Длинная ось сердца. Объемная перегрузка правого желудочка при дефекте межпредсердной перегородки. Объем сброса крови превышает 200% МОС. Отмечается выраженная дилатация правого желудочка.

RV - правый желудочек, AO - аорта, LA - левое предсердие, MV - митральный клапан.

Рис. 3. Объемная перегрузка правого желудочка при дефекте межпредсердной перегородки. В- и М-сканирование. Стрелкой показан парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки.

Для левого желудочка признаком объемной перегрузки являются увеличение полости левого предсердия и желудочка, а также экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка (рис. 4).

IVS - межжелудочковая перегородка, MLV - миокард левого желудочка, LV и RV - левый и правый желудочек.

При сочетании нагрузки сопротивлением и объемом возникает смешанная перегрузка (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и повышении давления в легочной артерии для правого желудочка систолическая перегрузка сочетается с нагрузкой объемом, для левого желудочка в результате артериальновенозного сброса крови через дефект).

За многолетний период (с 1980 г. по настоящее время) наблюдений в ФГУ Научный центр акушерства, и перинатологии им. В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России было замечено, что в антенатальном периоде не всегда работают принципы гемодинамических эхокардиографических проявлений врожденного порока сердца, которые ранее были разработаны и представлены в современной литературе .

Анализ более 2000 наблюдений врожденных пороков сердца у плода показал, что в ряде наблюдений имеются лишь анатомические изменения, характерные для определенной нозологической формы порока. При других врожденных пороках сердца изменения на эхокардиограмме связаны с характером гемодинамической нагрузки на сердце и аналогичны тому, что наблюдается после рождения. Наконец, в ряде наблюдений врожденных пороков сердца у плода вторичные изменения на эхокардиограмме, вызванные гемодинамическими нарушениями, отличаются от гемодинамических проявлений ультразвуковых показателей у детей и взрослых. Это позволило разделить все врожденные пороки сердца плода на три группы в зависимости от изменений на эхокардиограмме, обусловленных особенностями антенатальной внутрисердечной гемодинамики.

В первую группу вошли пороки сердца, которые, имея отчетливые анатомические проявления патологии, при ультразвуковом исследовании не имеют гемодинамических проявлений врожденного порока сердца. К ним относятся: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, общий желудочек, простая форма транспозиции магистральных сосудов и также при наличии дефекта межжелудочковой перегородки общий артериальный ствол, двойное отхождение сосудов от желудочков сердца.

Следует это разобрать на примере дефекта межпредсердной перегородки. Основу расстройств внутрисердечной гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки составляет объемная перегрузка правых отделов сердца. При ультразвуковом исследовании у детей и взрослых это приводит к:

• дилатации правого желудочка (см. рис. 2, 3);
• увеличению правого предсердия;
• парадоксальному характеру движения межжелудочковой перегородки (см. рис. 2, 3).

Антенатально при равных величинах давления в желудочках сердца и в предсердиях объемной перегрузки не возникает. В связи с этим ни один из эхокардиографических гемодинамических признаков, используемых у детей и взрослых, не выявляется у плода. К эхокардиографическим проявлениям порока антенатально относится только прямой признак - перерыв ультразвукового луча в области дефекта. Размеры сердца, соотношение размеров желудочков сердца не отличаются от нормы (рис. 5).

Рис. 5. Четырехкамерное сечение сердца плода. Стрелкой указан первичный дефект межпредсердной перегородки (АVS).

В равной степени это относится к дефекту межжелудочковой перегородки (рис. 6), простой форме транспозиции магистральных сосудов (рис. 7, 8), транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки (синдром Тауссиг - Бинга) (рис. 9), общему желудочку (рис. 10), общему артериальному стволу (рис. 10), двойному отхождению сосудов от одного из желудочков сердца (рис. 11).

Рис. 6. Дефект межжелудочковой перегородки. Длинная ось сердца. Стрелками показан дефект межжелудочковой перегородки.

АО - аорта.

Рис. 7. Транспозиция магистральных сосудов.

АР - легочная артерия, АО - аорта, RV - правый желудочек.

Рис. 8. Транспозиция магистральных сосудов, стрелками показаны ветви легочной артерии.

АР - легочная артерия, LV - левый желудочек.

Рис. 9. Синдром Тауссиг - Бинга. Легочная артерия (отмечена стрелкой) расположена над дефектом межжелудочковой перегородки.

АР - легочная артерия, LV и RV - левый и правый желудочек.

Рис. 10. Общий желудочек с отхождением TRUNCUS ARTERIOSUS. Стрелками показано разделение TRUNCUS ARTERIOSUS на аорту и ствол легочной артерии.

VC - общий желудочек, TRUNCUS ARTERIOSUS - общий артериальный ствол.

Рис. 11. Двойное отхождение магистральных сосудов от левого желудочка. Длинная ось сердца. Магистральные сосуды инвертированы и отходят от левого желудочка. Аорта расположена "верхом" над дефектом межжелудочковой перегородки (стрелка).

LV и RV - левый и правый желудочек, АР - легочная артерия, АО - аорта, VSD - дефект межжелудочковой перегородки.

Таким образом, диагностика перечисленных выше врожденных пороков сердца основывается на знании анатомических изменений, характерных для определенной нозологической формы патологии.

Вторая группа врожденных пороков сердца. При ультразвуковом исследовании регистрируются анатомические и гемодинамические изменения, характерные для определенной нозологической формы порока. В эту группу были отнесены: стеноз аорты, стеноз легочной артерии, врожденный митральный стеноз, транспозиция магистральных сосудов с сужением легочной артерии, обструкция опухолью выходного тракта одного из желудочков, аномалия Эбштейна, синдром гипоплазии правого и левого желудочков сердца, фиброэластоз, преждевременное закрытие овального окна.

Как пример можно разобрать изменения эхокардиографических показателей при клапанном стенозе легочной артерии. Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе легочной артерии обусловлено препятствием на пути выброса крови в легочную артерию. Тяжесть стеноза определяется разницей систолического давления в правом желудочке и легочной артерии, т.е. градиентом давления.

При двухмерной выявляется утолщение створок клапана легочной артерии, экскурсия их уменьшена, а в систолу они образуют купол. Это анатомические проявления порока. К ним добавляются гемодинамические проявления: выраженная гипертрофия миокарда передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительно превышающие нормативы. Степень выраженности гипертрофии миокарда правого желудочка зависит от степени стенозирования легочной артерии и соответственно от величины градиента давления. Эти данные получены при сопоставлении результатов ультразвукового сканирования и данных катетеризации полостей сердца у детей . Следует особо отметить, что при выраженной гипертрофии миокарда полость правого желудочка увеличивается незначительно. Отмечается также увеличение размера правого предсердия.

У плода получены аналогичные изменения, зависящие также от степени стенозирования легочной артерии. Полость правого желудочка, как видно на рис. 12, не увеличена. В то же время имеется значительная гипертрофия стенок правого желудочка. Как и в постнатальном периоде отмечено увеличение полости правого предсердия (рис. 13). После рождения при катетеризации полостей сердца в данном наблюдении был выявлен градиент давления на выходе из правого желудочка, равный 200 мм рт.ст.

Рис. 12. Стеноз легочной артерии. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

RV - правый желудочек, IVS - межжелудочковая перегородка, MRV - миокард правого желудочка.

Рис. 13. Выраженный стеноз легочной артерии. Четырехкамерное сечение сердца. Значительное увеличение полости правого предсердия.

Такая взаимосвязь с нарушениями внутрисердечной гемодинамики у плода, безусловно, может быть выявлена лишь при выраженном нарушении оттока крови из правого желудочка в легочную артерию, ибо легочный кровоток в антенатальном периоде колеблется от 12 до 20%. Остальной объем крови поступает через артериальный проток в нисходящий отдел аорты. Поэтому незначительное стенозирование легочной артерии не столь информативно в плане гемодинамических ультразвуковых проявлений.

При аномалии Эбштейна антенатальная диагностика, как и в постнатальном периоде, базируется на определении области расположения трикуспидального клапана по отношению к митральному и смещении его вглубь правого желудочка. При исследовании обращают на себя внимание большие размеры сердца, преимущественно за счет правого предсердия (рис. 14). При допплеркардиографическом исследовании выявляется трикуспидальная недостаточность.

Рис. 14. Аномалия Эбштейна. Четырехкамерное сечение сердца. Отмечается смещение трикуспидального клапана к верхушке правого желудочка.

LV и RV - левый и правый желудочек, RA - правое предсердие, TV - трикуспидальный клапан, MV - митральный клапан.

Незначительное стенозирование аорты не вызывает нарушений гемодинамики у плода. При значительном препятствии выбросу крови из левого желудочка увеличивается величина давления в нем и усиливается работа левого желудочка. При выраженном стенозе значительно возрастает сопротивление выбросу крови, повышается также давление в левом предсердии и появляется лево-правый сброс крови через овальное окно в отличие от нормального для плода право-левого шунтирования. Это вызывает проявления сердечной недостаточности и может стать причиной внутриутробной задержки развития .

При ультразвуковом исследовании отмечается выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка (рис. 15). Увеличивается размер левого предсердия. Может быть зарегистрирована митральная регургитация.

Рис. 15. Стеноз аорты. Длинная ось сердца. Отмечаются выраженное сужение аортального отверстия, выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка, уменьшение его полости и дилатация левого предсердия.

LV - левый желудочек, LA - левое предсердие, АО - аорта.

При синдроме гипоплазии левых отделов нарушение кровообращения наступает на ранних стадиях развития плода. В отличие от нормального фетального кровообращения, когда кровь из полых вен частично проходит через овальное окно в левые отделы сердца и в большой круг кровообращения, вся кровь поступает в правый желудочек и легочный ствол. Отмечается также сброс крови из левого предсердия в правое через овальное окно . Поэтому антенатально отмечаются объемная перегрузка и дилатация правого желудочка (рис. 16). Особенностями внутрисердечной гемодинамики также объясняется то, что при цветном картировании потока выявляются ретроградный или двунаправленный кровоток через овальное отверстие и ретроградный кровоток в дистальном отделе аорты .

Рис. 16. Гипоплазия левого желудочка. Соотношение размеров полостей сердца изменено за счет компенсаторного увеличения размеров правого желудочка.

LV и RV - левый и правый желудочек.

Преждевременное закрытие овального окна. При антенатальном закрытии овального окна развивается правожелудочковая сердечная недостаточность и ребенок рождается обычно мертвым. Левые отделы становятся гипопластичными, миокард левого желудочка значительно гипертрофируется (рис. 17) .

Рис. 17. Преждевременное закрытие клапана овального окна. Отмечаются умеренная гипоплазия левого желудочка, значительное увеличение левого предсердия, стрелкой показано митральное отверстие.

LV - левый желудочек, LA - левое предсердие, MV - митральный клапан.

Наконец, третья группа врожденных пороков сердца, которая по гемодинамическим изменениям эхокардиограммы антенатального периода отличается от изменений данных ультразвукового исследования в постнатальном периоде. Эта группа немногочисленна и будет подробно разобрана. В нее вошли следующие врожденные пороки сердца: атриовентрикулярный септальный дефект, тетрада Фалло, синдром Стейделя, коарктация аорты.

Атриовентрикулярный септальный дефект. При полной форме атриовентрикулярного септального дефекта все четыре камеры сообщаются между собой. Нарушения гемодинамики определяются наличием сообщений на предсердном и желудочковом уровнях и неполноценной функцией атриовентрикулярных клапанов. Нагрузка на все камеры сердца значительно увеличена.

Ультразвуковая диагностика атриовентрикулярного септального дефекта базируется на анатомических составляющих порока (выявление первичного дефекта межпредсердной перегородки; наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки; при полной форме наличие щели между митральным и трикуспидaльным клапаном). Имеются признаки аномалии митрального клапана, которые проявляются сближением передней створки с межжелудочковой перегородкой. Данный признак по аналогии с ангиографией носит название симптома "гусиной шеи" .

Кроме анатомических составляющих патологии, имеются изменения, связанныес гемодинамическими изменениями:

• увеличение правого предсердия;
• уменьшение размеров левого желудочка, связанное с наличием артериовенозного сброса крови, а также с часто наблюдаемой при атриовентрикулярном септальном дефекте умеренной гипоплазией левого желудочка.

Что же происходит антенатально? Кровь из верхней и нижней полых вен из правого предсердия через овальное окно поступает в левое предсердие. Поэтому увеличения правого предсердия, которое проявляется после рождения, у плода не отмечается. Имеется увеличение полости левого предсердия. Это первое отличие гемодинамических ультразвуковых признаков при атриовентрикулярном канале у плода (рис. 18).

Рис. 18. Атриовентрикулярный септальный дефект (стрелка).

LV - левый желудочек.

Вторым отличием по гемодинамическим проявлениям являются увеличенные или нормальные размеры левого желудочка в отличие от уменьшенных размеров, наблюдаемых после рождения.

Тетрада Фалло. Гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием дефекта межжелудочковой перегородки. Величина сброса крови определяется степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию и сопротивлением большого круга кровообращения.

К анатомическим признакам патологии относятся декстропозиция аорты и дефект межжелудочковой перегородки. Отличительной особенностью при данной патологии считается увеличение диаметра аорты и инфундибулярное сужение легочной артерии. Гемодинамическим проявлением патологии следует считать гипертрофию миокарда правого желудочка при незначительном расширении его полости.

У плода также отчетливо визуализируются характерные анатомические изменения: широкая аорта, расположенная как "аорта-наездник", дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от детей и взрослых инфундибулярный стеноз легочной артерии антенатально не выявляется. Отсутствие подклапанного сужения в раннем неонатальном периоде отмечают и патологоанатомы . Это соответствует мнению, что данная составляющая часть патологии проявляется в более зрелом возрасте и увеличивается с возрастом пациента .

Антенатально правый желудочек из-за наличия стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки в работе сердца задействован меньше, чем это наблюдается в норме, когда основная нагрузка приходится именно на правые отделы сердца. Поэтому размер правого желудочка уменьшен по сравнению с нормой гестационного срока. В то же время кровообращение осуществляется за счет повышенной нагрузки на левый желудочек. Последний в результате усиленной работы гипертрофируется, начиная с 22-й недели гестации. Таким образом, для тетрады Фалло антенатально характерна гипертрофия миокарда левого желудочка (рис. 19) .

Рис. 19. Тетрада Фалло. Двойной стрелкой показан дефект межжелудочковой перегородки. Стрелками отмечена гипертрофия миокарда левого желудочка.

LV - левый желудочек, АО - аорта.

Коарктация аорты. Диагностическим основным признаком коарктации аорты является визуализация дуги и нисходящего отдела аорты с наличием анатомического ее сужения. Антенатально данный анатомический признак патологии наблюдается лишь в 30% наблюдений, так как коарктация часто формируется после рождения и закрытия артериального протока .

К гемодинамическим признакам порока у детей и взрослых относятся:

• гипертрофия миокарда левого желудочка;
• увеличение левого предсердия.

Антенатально при наличии коарктации аорты правый желудочек, активно участвующий в кровоснабжении органов плода, работает против сопротивления потоку через артериальный проток в нисходящий отдел аорты. В результате этого отмечаются увеличение полости правого желудочка и его гипертрофия. (рис. 20). Дилатируется также ствол легочной артерии. Данные ультразвуковые признаки патологии имеются в 70% наблюдений .

Рис. 20. Коарктация аорты (а, б). Выраженное сужение аорты в типичном месте в трехмерном изображении (б). При исследовании по длинной оси сердца отмечается выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка.

MRV - миокард правого желудочка, IVS - межжелудочковая перегородка.

Была предложена оценка патологии по индексу отношения размера правого желудочка к размеру левого желудочка и отношения диаметра легочной артерии к диаметру аорты. В норме эти показатели соответственно равны 1,1 и 1,2.

При выраженном сужении аорты (сужение до 25% от нормальной величины) рано наблюдаются признаки сердечной недостаточности у плода, проявляющиеся наличием выпота в перикарде, значительным уменьшением размера левого желудочка и уменьшением величины сердечного выброса.

Гипоплазия левого желудочка с поражением дуг и аорты. Диагностика патологии антенатально, по мнению многих авторов, не представляет сложностей, все признаки, имеющие значение для диагностики у новорожденных и взрослых, должны быть использованы и при антенатальном исследовании.

К классическим ультразвуковым признакам синдрома гипоплазии левого желудочка относятся:

• резкое сужение восходящей дуги аорты;
• уменьшение конечно-диастолического размера левого желудочка;
• сужение диаметра аорты;
• увеличение конечно-диастолического размера правого желудочка;
• отношение конечно-диастолического размера левого желудочка к конечно-диастолическому размеру правого, равное или меньше 0,6;
• наличие грубых изменений митрального клапана.

Диагностическая задача может быть облегчена при наличии асцита, гидроперикарда у плода или при сопутствующей экстракардиальной патологии.

Выявление всех анатомических изменений при синдроме гипоплазии левого желудочка не представляет значительных трудностей. Однако имеющиеся наблюдения показали, что в некоторых случаях полость левого желудочка уменьшается незначительно, при этом имеется выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка. Сопоставление с данными после рождения, а также с данными аутопсии показало, что такие не совсем характерные изменения при синдроме гипоплазии левого желудочка наблюдаются при наиболее тяжелой анатомической форме патологии - синдроме Стейделя (атрезии аортального клапана в сочетании с гипоплазией восходящего отдела аорты). Индекс отношения размера левого желудочка к размеру правого желудочка в диастолу находится в пределах 0,6. При гипоплазии левого желудочка без поражения дуги аорты он не превышает 0,15-0,2. При синдроме Стейделя, если имеются небольшие размеры левого желудочка, антенатально отмечается выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка до 0,7 см (рис. 21), при синдроме гипоплазии левого желудочка без поражения дуги аорты толщина миокарда не превышает 2-3 мм .

Рис. 21. Синдром Стейделя. Четырехкамерное сечение сердца. Полость левого желудочка уменьшена. Имеется выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Полости правого желудочка и правого предсердия значительно увеличены в размерах.

LV и RV - левый и правый желудочек, LA и RA - левое и правое предсердие.

Таким образом, при многолетнем наблюдении пороков сердца у плода отмечены характерные особенности гемодинамических проявлений различных нозологических форм патологии. Все это с отчетливым проявлением анатомических составляющих пороков сердца может помочь в их антенатальной диагностике.

Литература

1. Mac Mahon B., Mc Keown T., Record R.G. The incidence and life expectation of children with congenital heart disease // Br. Heart J. 1953. V. 15. P. 121-129
2. Cabrera E., Monroy J. Systilic and Diastolic laging of the heart // Am. Heart J.1952. V. 43. N 5. P. 661.
3. Затикян Е.П. Особенности внутрисердечной гемодинамики у больных врожденными пороками сердца при беременности. Дисс. ... докт. мед. наук. М., 1988.
4. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1989.
5. Затикян Е.П. Гемодинамические закономерности изменений эхокардиограммы при врожденных пороках сердца // Кардиология. 1990. N 8. С. 47-50.
6. Затикян Е.П. Врожденные и приобретенные пороки сердца у беременных. Функциональная и ультразвуковая диагностика. М.: Триада-Х, 2004.
7. Allan L.D., Cook A.C., Huggon C. Fetal Echocardiography/ Cambridge University Press, 2009.
8. Kleinmann C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evalution of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops // N. Engl. J. Med. 1982. V. 306. P. 568.
9. Sahn D.J. Sh ndrome in utero associ ated with hydrops fetalis // Am. Heart J. 1982. V.104, N 6. P. 1368-1372.
10. Norberger L.K., Sanders S.P., Rein A.J. et al. Left heart obstructive lesions and left ventricular growth in the midtrimester fetus. A longitudinale study // Circulation. 1995. V. 92. N 6. P. 1531-1538.
11. Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференциальный диагноз и прогноз. М.: Реал Тайм, 2009
12. Nanda N., Gramiak R. Clinical Echocardiography. S. Louis, 1975.
13. Zatikyan E.P. Atrioventricular septum defect in prenatal period // International Society The Fetus as a patient IX th International congress 1993. P. 41. Tokyo.
14. Затикян Е.П. Атриовентрикулярный септальный дефект в пренатальном периоде // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1993. N 3. C. 40-45.
15. Ohba T., Matsui K., Nakamura K. et al. Tеtralogy of Fallot with absent pulmonary valve detected by fetal echocardiography // Int. Gynaecol. Obstet. 1990. V. 32. N 1. P. 71-74.
16. Затикян Е.П. Кардиология плода. М.: Триада-Х, 2009.
17. Allan L.D.,Chita S.K, Anderson R.H. et al. Coarctation of the aorta in prenatal life: and echocardiographic, anatomical and functional study // Br. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
18. Затикян Е.П. Эхокардиографическая оценка выраженности анатомических и гемодинамических изменений при синдроме гипоплазии левых отделов сердца: динамическое наблюдение от плода к новорожденному // Ультразвуковая диагностика. 2000. N 3. С. 29-36.

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца (ВПС) - это анатомические изменения структур сердца. ВПС встречается у 8-10 из 1000 детей. В последние годы эта цифра растет (в основном за счет улучшения диагностики и, соответственно, увеличения частоты случаев распознавания ВПС).

Пороки сердца очень разнообразны. Выделяют пороки «синего» (сопровождающиеся цианозом, или синюшностью) и «бледного» типа (бледные кожные покровы). Более опасными являются пороки «синего» типа, так как они сопровождаются снижением насыщения крови кислородом. Примерами пороков «синего» типа являются такие тяжелые заболевания, как тетрада Фалло 1 , транспозиция магистральных сосудов 2 , атрезия легочной артерии 3 , а пороков «бледного» типа - дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки 4 и другие.

Пороки также подразделяют на дуктус-зависимые (от лат. ductus - проток, т.е. компенсирующиеся с помощью открытого артериального протока) и дуктус-независимые (в этом случае открытый артериальный проток, наоборот, мешает компенсации кровообращения). К первым относится, например, тетрада Фалло, ко вторым - дефект межжелудочковой перегородки. От взаимоотношения ВПС с открытым артериальным протоком зависит прогноз, сроки развития декомпенсации (срыва защитных механизмов) и принципы лечения.

Кроме того, к ВПС относятся так называемые клапанные пороки - патология аортального клапана и клапана легочной артерии 5 . Клапанные пороки могут быть связаны с недоразвитием створок клапана или с их склеиванием в результате внутриутробно перенесенного воспалительного процесса. Такие состояния можно скорректировать с помощью щадящих операций, когда инструменты подводятся к клапану через крупные сосуды, впадающие в сердце, то есть без разреза самого сердца.

Каковы причины ВПС?

Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период развиваются пороки. Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием негативных факторов. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других органов, являясь компонентом некоторых наследственных синдромов (алкогольного синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).

К группам риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины:

• с самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе;
• старше 35 лет;
• курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности;
• в семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи мертворождений в семье и других аномалий;
• проживающие в экологически неблагоприятных районах;
• перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
• употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.

Пренатальная диагностика ВПС

Трудно переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС. Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная адаптация ограничена.

К счастью, существует возможность предсказать рождение ребенка с ВПС. Для этого каждая женщина должна начиная с 14-й недели беременности проходить ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого метода зависит от квалификации врача, выполняющего исследование. Далеко не каждый специалист по УЗИ женской консультации в состоянии распознать ВПС, а тем более его тип. Однако он обязан по соответствующим признакам заподозрить его и при малейшем сомнении, а также при принадлежности женщины к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить беременную в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются диагностикой врожденных заболеваний сердца.

При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.

Что позволяет врачу заподозрить ВПС у новорожденного?

Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.

1. Сердечные шумы , возникающие, когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить на ВПС.
2. Цианоз, или синюшность кожных покровов. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.
3. Сердечная недостаточность. Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечной недостаточности.
4. Спазм периферических сосудов. Обычно спазм периферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.
5. Нарушения характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости). Врач может определить их либо аускультативно (с помощью фонендоскопа), либо по электрокардиограмме.

Что может позволить родителям заподозрить у ребенка ВПС?

Тяжелые пороки сердца обычно распознаются уже в родильном доме. Однако если патология неявная, ребенка могут выписать домой. Что могут заметить родители? Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 уд./мин., то непременно нужно обратить на это внимание педиатра.

Как подтверждается диагноз ВПС?

Если у врача появляются подозрения на наличие у ребенка порока сердца, основным методом инструментальной диагностики является ультразвуковое исследование сердца, или эхокардиограмма . Врач увидит на своем мониторе анатомическое строение сердца, толщину его стенок и перегородок, размеры камер сердца, расположение крупных сосудов. Кроме того, ультразвуковое исследование позволяет определить интенсивность и направление внутрисердечных потоков крови.

Кроме УЗИ, ребенку с подозрением на ВПС сделают электрокардиограмму . Она позволит определить наличие нарушений ритма и проводимости, перегрузку каких-либо отделов сердца и другие параметры его работы.

Фонокардиограмма (ФКГ) позволяет с высокой степенью точности регистрировать сердечные шумы, однако применяется реже.

К сожалению, не всегда точный диагноз ВПС можно установить с помощью этих методик. В таких случаях для уточнения диагноза приходится прибегать к помощи инвазивных методов обследования, к которым относится чрезвенозное и чрезартериальное зондирование . Сущность методики состоит в том, что в сердце и магистральные сосуды вводится катетер, с помощью которого измеряется давление в полостях сердца и вводится специальное рентгенконтрастное вещество. В это время производится запись на пленку в рентгеновских лучах, в результате чего можно получить подробное изображение внутреннего строения сердца и магистральных сосудов.

Врожденный порок сердца - не приговор!

Врожденные пороки сердца лечатся в основном хирургически. Большинство ВПС оперируются в первые дни жизни ребенка, и в дальнейшем росте и развитии он ничем не отличаются от других детей. Чтобы выполнить операцию на сердце, необходима его остановка. Для этого в условиях внутривенного или ингаляционного наркоза больного подключают к аппарату искусственного кровообращения (АИК). На время операции АИК принимает на себя функцию легких и сердца, т.е. обогащает кровь кислородом и разносит ее по организму ко всем органам, что позволяет им нормально функционировать во время выполнения оперативного вмешательства на сердце. Альтернативным методом является глубокое охлаждение организма (углубленная гипотермическая защита - УГЗ), во время которого в несколько раз снижается потребность органов в кислороде, что также позволяет остановить сердце и выполнить основной этап операции.

Однако не всегда удается произвести радикальную коррекцию порока, и в таком случае сначала производится паллиативная (облегчающая) операция, а затем - ряд вмешательств до полного устранения порока. Чем раньше была проведена операция, тем больше шансов ребенок имеет на полноценную жизнь и развитие. Нередки случаи, когда сделанная в минимальные сроки радикальная операция позволяет навсегда забыть о существовании порока. Что касается медикаментозного лечения, его цель - устранение не самих пороков, а их осложнений: нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности, нарушения питания органов и тканей. После операции ребенку будет рекомендовано общеукрепляющее лечение и охранительный режим с обязательным диспансерным наблюдением. В дальнейшей жизни таким детям не следует посещать спортивные секции, в школе на уроках физической культуры они должны быть освобождены от соревнований.

Особенности кровообращения плода и новорожденного

Плацентарное кровообращение. Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно, и его легкие не функционируют. Насыщенная кислородом кровь поступает к нему от матери через пуповину в так называемый венозный проток, откуда через систему сосудов попадает в правое предсердие. Между правым и левым предсердием у плода имеется отверстие - овальное окно, через которое кровь попадает в левое предсердие, из него - в левый желудочек и затем - в аорту, от которой отходят ветви сосудов ко всем частям тела и органам плода.

Таким образом, кровь минует легочную артерию, не участвуя в малом круге кровообращения, функция которого у взрослых - насыщение крови кислородом в легких. У плода кровь все же поступает в легкие через открытый артериальный проток, соединяющий аорту с легочной артерией.

Венозный проток, овальное окно и артериальный проток относятся к так называемым фетальным сообщениям, то есть они имеются только у плода.

Как только акушер перерезает пуповину, кровообращение плода радикально меняется.

Начало функционирования малого круга кровообращения. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, и легочное сопротивление (давление в системе легочных сосудов) падает, создавая условия для кровенаполнения легких, то есть малого круга кровообращения. Фетальные сообщения теряют свою функциональную значимость и постепенно зарастают (венозный проток - к месяцу жизни, овальное окно и артериальный проток - к 2-3 месяцам). Если фетальные сообщения по истечении названных сроков продолжают функционировать, это рассматривается как наличие врожденного порока сердца.

1 Этот порок включает в себя четыре элемента (отсюда тетрада): стеноз (сужение) легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофию (увеличение) правого желудочка, декстрапозицию аорты (смещение устья аорты вправо).

2 Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее сложных и тяжелых «синих» пороков сердца. Отличается большим разнообразием анатомических вариантов, дополнительных аномалий, рано развивающейся сердечной недостаточностью.

3 Атрезия легочной артерии - отсутствие просвета или отверстия на уровне клапанов легочной артерии.

4 Это наиболее часто встречающийся ВПС (26% от всех ВПС). При этом заболевании имеет место постоянное сообщение левого и правого желудочка через дефект в межжелудочковой перегородке. Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть одиночными или множественными , локализуются в любом отделе перегородки. При этом происходит постоянный сброс крови либо слева направо, либо справа налево. Направление сброса зависит от того, где больше сопротивление - в системном (слева) или в легочном (справа) кровотоке. Клинические проявления порока и прогноз зависят от величины сброса. Небольшие дефекты порой не требуют лечения; большие корректируются только хирургическим путем, как правило, в условиях искусственного кровообращения.

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из самых распространенных аномалий развития и, согласно статистике, встречаются с частотой 7-12 случаев на 1000 новорожденных. ВПС привлекают пристальное внимание исследователей во всем мире не только в связи с высокой частотой, но и потому, что они являются основной причиной смерти детей до года жизни. Среди детей, рождающихся с ВПС, 14-29% умирают в первую неделю жизни, 19-42% — в течение первого месяца, а 40-87% младенцев не доживают до одного года.

По данным государственного статистического отчета о врожденных аномалиях в Российской Федерации за период с 1997 по 2001 г. отмечается неуклонный рост количества впервые зарегистрированных ВПС. Согласно этому отчету, показатель младенческой смертности от пороков развития имеет тенденцию к снижению, а потери от ВПС остаются практически без изменений, и в структуре смертности от врожденных пороков развития почти 50% приходится на ВПС.

Вся история мировой пренатальной эхографии доказывает, что в основе диагностики любого врожденного порока развития лежит хорошо организованная система скринингового обследования беременных. Наличие государственной скрининговой программы, четкое взаимодействие специалистов I и II уровней обследования, введение национальных регистров врожденной и наследственной патологии -все эти факторы существенно влияют на качество дородовой диагностики, в частности на выявляемость ВПС у плода.

Согласно данным мультицентрового европейского исследования . чувствительность пренатальной эхографии при диагностике ВПС на I уровне скрининга в конце 90-х гг. составила 25%. Поскольку условия и организация пренатального обследования значительно отличаются в разных странах, этот показатель варьировал в очень широких пределах от 3 до 48%. Следует отметить, что при изолированных ВПС точность пренатальной диагностики была существенно ниже в сравнении с сочетанными ВПС — соответственно!6 и 49%.

Проведенный в нашей стране мультицентровой анализ дородовой выявляемости ВПС в конце 90-х гг. показал, что в 28 субъектах Российской Федерации точность пренатальной диагностики ВПС составила в среднем 18,3%. Разделение всех респондентов на две группы (I уровень обследования и центры пренатальной диагностики (ЦПД)) позволило установить, что на I уровне выявляемость ВПС в среднем составила только 9,5%, а в региональных ЦПД — 43,4%. Согласно результатам многих зарубежных и отечественных специалистов, чувствительность пренатальной эхографии в диагностике ВПС при условии проведения скрининговых ультразвуковых исследований в ЦПД может достигать 80-90%.

Так, по данным ЦПД при клиническом роддоме № 27 г. Москвы, точность пренатальной диагностики ВПС в последние годы составила 85,7-92,3%. В двух ЦПД г. Красноярска точность пренатальной диагностики ВПС в 2002-2003 гг. составила 64,6%, причем 88,1% пороков было диагностировано до наступления жизнеспособности плода. Согласно результатам, полученным Н.Н. Смирновым и И.Т. Стремоуховой в г. Орле, пренатально диагностировано 90% ВПС. При этом было отмечено, что использование четырехкамерного среза позволило диагностировать только 20% всех ВПС и еще в 40% случаев заподозрить другие сердечно-сосудистые аномалии.

По данным ЦПД г. Оренбурга при исключении из анализа клинически незначимых ВПС точность пренатальной диагностики сердечно-сосудистых аномалий в 2000-2001 гг. составила 91-93%.

Таким образом, уже в нескольких регионах доказано, что эффективная пренатальная диагностика ВПС может быть достигнута только при осуществлении скрининговых «анатомических» ультразвуковых исследований во II триместре в условиях ЦПД (II уровень обследования) силами подготовленных специалистов и на аппаратах экспертного или высокого класса. Эта схема проведения скринингового ультразвукового исследования во II триместре беременности уже стала доминирующей во многих европейских странах, а в нашей стране она используется пока только в нескольких регионах. Самым главным в этой схеме является осуществление обязательной комплексной оценки четырехкамерного среза сердца и среза через три сосуда.

Врожденные пороки сердца и беременность

В настоящее время имеется немало доказательств возможности возникновения аномалий развития плода при воздействиях на него некоторых вредных факторов. Сотрудники кафедры акушерства и гинекологии I Московского медицинского института В. И. Бодяжина, М. Н. Кузнецова, А. П. Кирющенков и А. Ю. Свигрис установили, что в условиях длительного кислородного голодания или рентгеновского облучения в определенной дозировке можно получить в эксперименте на животных различные аномалии развития и в том числе и пороки развития сердечно-сосудистой системы плода. Согласно сообщениям из Хиросимы, после взрыва атомной бомбы возросло число различных пороков развития и, в частности, аномалий сердечно-сосудистой системы в этом районе. Баркани удалось вызвать у детенышей животных различные врожденные аномалии путем однообразного питания и исключения из пищи определенных веществ и витаминов.

М. К. Венцковский (1960) в опытах на беременных самках кролика показал, что полное выключение из питания белков, как органических, так и растительных (безбелковая диета), приводит к преждевременному рождению плодов с уродствами.

Wilson и Warkany (1949) в эксперименте на самках крыс обнаружили, что недостаток в пище витамина А и комплекса В во время беременности приводит к развитию врожденных пороков сердца у потомства, в частности дефектов межжелудочковой перегородки и аномалии дуги аорты.

Ряд авторов считают, что пороки развития плода могут быть обусловлены гормональными нарушениями у беременной женщины. Так, наблюдаются случаи врожденных пороков сердца у детей, родившихся у женщин, страдающих диабетом или гипертиреозом. Е. П. Романова (1961) обнаружила врожденные пороки сердца у 3 из 88 детей, родившихся у женщин, больных диабетом (дефект межжелудочковой перегородки; значительный дефект межпредсердной перегородки; сужение перешейка аорты в сочетании с открытым артериальным протоком). В связи с тем, что при врожденных пороках сердца сравнительно часто обнаруживается внутриутробный эндокардит (В. Ф. Зеленин, 1952), некоторые авторы считают причиной возникновения аномалии развития сердца инфекцию. Против этого взгляда говорит отсутствие воспалительной реакции на внедрение инфекции со стороны плода до 7 месяцев внутриутробной жизни. Только в более позднем периоде у плода появляются защитные реакции против инфекции.

Многие авторы наибольшее значение в происхождении аномалий развития сердца придают вирусам. Вирусы получают благоприятную питательную среду в тканях эмбриона; незрелые тканевые элементы плода являются наиболее уязвимыми. Поэтому опасность для плода при заболевании материи вирусной инфекцией в первые месяцы беременности весьма велика. Развитие ткани, пораженной вирусной инфекцией, останавливается, в результате чего может прекратиться рост перегородок сердца.

Greeg (1941) обратил внимание, что краснуха как вирусное заболевание в течение первых 4 месяцев беременности чревата опасностью повреждения плода. Эти наблюдения были подтверждены Е. М. Тареевым и другими авторами. При заболевании краснухой беременной женщины в ранние сроки беременности у плода сравнительно часто отмечается следующая триада: поражение хрусталика, внутреннего уха и сердца. Пороки развития сердца встречаются в 50% случаев.

Schick указывает, что вирус краснухи и оспы даже при наличии иммунитета у матери может проникнуть через плаценту и вызвать нарушение развития плода. Однако, по данным литературы, охватывающим 4951 случай врожденного порока сердца, оказалось, что краснуха у матери во время беременности была всего лишь в 0,8% всех наблюдений (Йонаш). Таким образом, вопрос об опасности краснухи у матери для плода требует дальнейшего изучения.

Клинические случаи врожденных пороков сердца у плода отмечены после заболевания матери во время беременности корью, эпидемическим паротитом, ветряной оспой, полиомиелитом, инфекционным гепатитом.

Кому необходимо проведение эхокардиографии плода?

Эхокардиография плода (УЗИ сердца плода) рекомендовано при наличии определенных показаний как со стороны матери, так и со стороны самого плода. Наличие факторов риска (см. ниже) со стороны матери, является прямым показанием для проведения эхокардиографии плода. Что касается показаний со стороны плода, то они выявляются только после УЗИ плода в любых сроках беременности и определяются специалистом, проводящим исследование.

Показания или факторы риска при которых беременная женщина обязательно должна пройти эхокардиографию плода?

На сегодняшний день нет точной информации, указывающей на конкретно какие-либо причины развития врожденного порока сердца у плода (самый высокий риск развития порока сердца у плода — до 7 недель беременности).

Однако существуют факторы (кроме генетических), которые на каком-то этапе могут оказать влияние на эмбриологическое развитие сердца плода. Такие факторы называют факторами риска, и женщин, у которых такие факторы отмечаются, относят к «группе риска» возникновения врожденного порока сердца у плода. Наличие таких факторов риска у беременной является прямым показанием для проведения эхокардиографии плода на экспертном уровне.

К показаниям (со стороны матери) для проведения экспертной эхокардиографии (УЗИ сердца) плода относятся:

1. Наличие врожденного порока сердца (ВПС) у матери или отца ребенка
2. Предыдущий ребенок или плод с ВПС или полным атривоентрикулярным (АВ) блоком
3. Метаболические нарушения у матери:
   • диабет матери (инсулинзависимый, Тип 1 или гестационный, Тип 2)
   • фенилкетонурия матери

1. Прием некоторых медикаментов (до и после момента зачатия ребенка):
   • некоторые противоэпилептические препараты (риск выше при политерапии)
   • литиум
   • некоторые антидепрессанты
   • группа препаратов, понижающих артериальное давление (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента)

1. Терапия матери неспецифическими противовоспалительными препаратами (индометацин и др. НПВП) между 25 и 30 неделями беременности
2. Наличие вирусных и других инфекций, таких как краснуха, цитомегаловирус, парвовирус B19, токсоплазмоз у матери
3. Болезни соединительной ткани матери
4. Повышение артериального давления (гипертензия) матери
5. Тиреотоксикоз матери
6. Злоупотебление матерью алкоголем, кокаином, мариуханой
7. Все плоды, полученные при помощи in-vitro фертилизации, методом ЭКО

Если Вы принимали какие-либо медикаменты до или после момента зачатия ребенка, Вы должны обязательно проинформировать не только своего акушер-гинеколога, но и врача, проводящего УЗИ сердца плода и обязательно указать это в анкете.

К показаниям для эхокардиографии плода со стороны плода (фетальный фактор) относятся

1. Подозрение на наличие ВПС у плода и аритмии во время рутинного скриннингового исследования.
2. Толщина воротникового пространства (ТВП ≥3.5 мм)
3. Аритмии у плода (бради — < 100 в мин, тахи — ≥ 180-200 в мин, частые эктопические сокращения)
4. Состояния плода, способные вызвать несостоятельность его сердца:
   • трикуспидальная регургитация, выявленная в 1-м триместре
   • a-реверсионная волна в венозном протоке, выявленная в 1-м триместре
   • TTTS (фето-фетальный трансфузионный) синдром
   • монохориальные близнецы (МА и ДА)
   • агенезия венозного протока
   • анемия плода
   • артерио-венозная фистула
   • единственная пупочная артерия
   • персистирующая правая пупочная вена

1. Хромосомные аномалии и микроделеции:
   • Трисомии 21 (синдром Down), трисомия 13 (синдром Patau), трисомия 18 (синдром Edward), XO аномалия (синдром Turner), 22q11 микроделеция (синдром De George) или
   • генетические синдромы (CHARGE association, VACTERL association) и семейные синдромы, сопровождающиеся кардиомиопатией (Noonan syndrome)

1. Отек плода, гидроторакс, многоводие

1. Другие экстракардиальные пороки:
   • омфалоцеле, диафрагмальная грыжа, дуоденальная атрезия, атрезия пищевода (VACTERL association), трахео — эзофагеальная фистула, кистозная гигрома плода,
   • аномалии почек (агенезия почек, дисплазия почек, подковообразная почка)

В какие сроки беременности проводится эхокардиография плода и возможна диагностика врожденных пороков сердца плода?

На сроках 11-14 недель беременности

В нашем центре во время скрининга на синдром Дауна (11-14 недель) врач всегда оценивает не только структуры самого сердца, но и ультразвуковые маркеры на наличие врожденного порока сердца у плода, к которым относятся оценка кровотока через трикуспидальный клапан и в венозном протоке.

Размеры сердца на этом сроке беременности равны рисовой крупинке. несмотря на это камеры сердца при высокотехнологичном УЗ аппарате и хорошем специалисте могут быть увидены. Однако не все пороки сердца могут выявлены при исследовании в этом сроке, могут быть диагностированы пороки, которые меняют анатомию 4-камерного среза сердца, такие как гипоплазия левых отделов сердца, трикуспидальная атрезия и атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, АВК. Это как правило тяжелые формы пороков, зачастую неоперабельные и не совместимые с жизнью. Поэтому обследовать сердце в ранние сроки очень важно.

Сердце плода в 12 недель, дуга аорты

Сердце плода в 13 недель, 4-камеры сердца: предсердия и желудочки, и кровоток, который проходит из предсердий в желудочки.

Сердце плода на уровне главных сосудов: аорты и легочного ствола.

Пороки сердца, которые связаны с нарушением анатомии магистральных сосудов могут быть пропущены в ранние сроки, так как их визуализация значительно снижена в данный период.

При подозрении на врожденный порок сердца может быть рекомендовано повторное УЗ исследование сердца плода на сроке 15-16 недель беременности.

При выявлении врожденного порока сердца в 11-14 недель и пролонгировании беременности следующее исследование сердца плода должно быть проведено в 16 недель беременности и в 19-22 недели беременности и данная женщина должна наблюдаться в течении всей беременности.

На сроках 19-22 недели беременности

— это наиболее оптимальный срок для проведения эхокардиографии плода и диагностики врожденного порока сердца.

В ряде случаев, при неоптимальном положении плода, повышенном весе тела беременной, низком количестве амниотических вод, визуализация сердца плода может быть затруднена. В таких ситуациях может быть рекомендовано повторное исследование или через день или в течении недели.

При выявлении врожденного порока сердца динамический мониторинг за состоянием сердца плода должен проводиться каждые 4 недели беременности, в сроках 24, 28, 32 и 36 недель.

При подозрении на врожденный порок сердца плода эхокардиография плода может проводиться в любые сроки беременности.

В каких случаях рекомендована эхокардиография плода в ранние сроки беременности (13-16 недель)?

• при наличии врожденного порока сердца у одного из родителей (если порок сердца был у матери, то риск, что у ребенка сформируется врожденный порок сердца равен 6%, если у отца, то риск ниже и равен 2-3 %)
• при наличии врожденного порока сердца у предыдущего ребенка или плода (если врожденный порок сердца был у одного из предыдущих детей или плодов, то риск, что у будущего ребенка будет ВПС равен 3-5%; если же ВПС был у двух предыдущих детей или плодов, то риск, что ребенок родится с врожденным пороком сердца значительно возрастает и равен 10%
• подозрение на аномалию сердца во время скрининга в 1-м триместре (в сроках 11-14 недель);
• увеличение толщины воротникового пространства, более 3.5 мм во время скрининга в 11-14 недель;
• наличие а-реверсионной волны в венозном протоке при скрининге в 11-14 недель (является одним из маркеров хромосомных аномалий у плода, в 5 % случаев является маркером врожденного прока сердца)
• наличие трикуспидальной регургитации в правых отделах сердца (является одним из маркеров хромосомных аномалий у плода, в 5% случаев является маркером наличия врожденного порока сердца у плода).

Что делать, если у плода при скрининге в 11-14 недель обнаружили а-реверсионную волну в венозном протоке?

А - реверсионной волной, называется волна обратного тока крови в маленьком, но очень важном сосуде в печени, который называют венозным протоком. В 95% случаев а-реверсионную волна исчезает в течении нескольких последующих недель, как правило, к 16 неделям; однако в 5% случаев может указывать на наличие врожденного порока сердца. В связи с чем при выявлении а-волны в венозном протоке рекомендуется пройти расширенную эхокардиографию плода в ранние сроки беременности, или по крайней мере в 20 недель.

Что делать, если у плода при скрининге в 11-14 недель обнаружили трикуспидальную регургитацию?

Трикуспидальной регугитацией называется волна обратного тока крови в правом желудочке сердца. В 95% случаев трикуспидальная регугитация исчезает в течении нескольких последующих недель, как правило, к 16 неделям; однако в 5% случаев может указывать на наличие врожденного порока сердца. В связи с чем рекомендуется пройти расширенную эхокардиографию плода в ранние сроки беременности, или по крайней мере в 20 недель.

Все ли врожденные пороки сердца можно диагностировать при эхокардиографии до рождения ребенка?

К сожалению, не все врожденные пороки сердца могут быть увидены при УЗИ сердца плода даже при самом детальном исследовании и на самом продвинутом ультразвуковом аппарате. Ряд врожденных пороков сердца остается недиагностируемым во внутриутробный период или ввиду своей невыражености, или в виду того, что проявляются они только после того, как у ребенка установился взрослый тип кровообращения после его рождения. К таким порокам относятся:

1. Открытый артериальный проток
2. Вторичный дефект межпредсердной перегородки
3. Взрослый тип коарктации аорты
4. Дефект межжелудочковой перегородки малых размеров
5. Невыраженные (гемодинамически незначимые) аномалии клапанов
6. Неполный аномальный возврат легочных вен
7. Другие редкие пороки развития

Что может случиться, если врожденный порок сердца был пропущен при УЗИ плода или какие преимущества дает нам диагностика пороков сердца до, а не после рождения ребенка?

Некоторые из врожденных пороков сердца несовместимы с жизнью и не подлежать хирургической коррекции, или могут привести к внутриутробной гибели плода, особенно, если у плода выявлены еще и другие экстракардиальные аномалии развития или приводят к инвалидизации различной степени. В такой ситуации своевременная диагностика позволит вовремя принять решение о прерывании беременности (а раннее выявление порока сердца позволит провести прерывание беременности в более ранние сроки, что значительно менее травматично для женщины как с психологической точки зрения, так и с точки зрения метода прерывания, то есть «чем раньше был диагностирован порок сердца, тем лучше»).

Некоторые пороки сердца плода, такие как например, транспозиция главных сосудов сердца плода, требуют хирургического вмешательства сразу же после рождения ребенка, пока артериальный проток открыт (артериальный проток в норме закрывается после рождения ребенка), и если пропустить такой порок сердца, не обеспечить роды в специализированном учреждении, и вовремя не прооперировать ребенка, то это может привести к осложнениям или вообще гибели новорожденного. При развитии осложнений, последующее хирургическое вмешательство может не дать таких хороших результатов, в то время, как вовремя проведенная коррекция порока обеспечивает хороший прогноз жизни для ребенка. Некоторые пороки, такие как например, коарктация аорты, требуют медикаментозной поддержки, чтобы «держать» артериальный проток открытым и подготовить ребенка к операции. И дородовая диагностика именно таких пороков сердца, нуждающихся как в хирургической коррекции вскоре после рождения так и поддерживающей медикаментозной терапии жизненно важна. В особенности, это касается отдаленных районов, не имеющих рядом специализированной медицинской службы; дородовая диагностика ВПС позволяет организовать проведение родов в специализированном медицинском учреждении и своевременное принятие лечебных мероприятий.

Существует ряд значительных исследований, посвященных данной проблеме. Если просуммировать их результаты, то можно сказать, что внутриутробная диагностика однозначно дает ряд преимуществ, и к ним можно отнести следующее:

1. Более высокая выживаемость новорожденного/ребенка
2. Лучшее пре-оперативное состояние новорожденного/ребенка
3. Более низкая частота рекуррентных (повторных) оперативных вмешательств
4. Меньшая продолжительность пребывания в больнице
5. Более низкая смертность в отдаленные периоды времени

Почему я? Почему именно мой ребенок?

Когда родители узнают, что у их будущего ребенка диагностирован врожденный порок сердца, они начинают винить себя и спрашивать и себя и врачей, сделали ли они что-то не так во время беременности, и если да, то что? Почему именно у их ребенка развился порок сердца. Это нормальное состояние для родителей, но, родители должны знать, что да, существуют определенные факторы риска (см. на сайте), возможно, меняющие на каком-то этапе обычный ход развития структур сердца в эмбриональный период, однако, проблема в том, что 80% новорожденных с ВПС рождается у родителей с неизвестным фактором риска. По статистике сегодня врожденные пороки сердца развиваются в 7 беременностях из 1000. В более половины случаев это незначительные пороки сердца, которые не требуют лечения или могут быть успешно скорригированы после рождения ребенка.

Статьи по теме:

Определение заболевания

Сердце состоит из мышц, которые постоянно сокращаются, перекачивая кровь по сосудам. Орган разделен четырьмя камерами. Две верхние камеры называются предсердиями, две нижние – желудочками. Кровь поступает из предсердий в желудочки, а затем через четыре сердечные клапаны в магистральные артерии.

Врожденные пороки сердца серьезная проблема, они возникают из-за нарушения внутриутробного развития. Патология может проявляться сразу после рождения ребенка, так и протекать без особых симптомов. Болезнь обнаруживается анатомическими дефектами сердца, его клапанов и сосудов. По статистике врожденные пороки диагностируются у 6-8 детей из тысячи новорожденных. Это заболевание чаще других болезней является причиной смертности.

Порок сердца у плода

Порок сердца у плода в основном имеют генетическую природу. Ключевыми причинами их развития являются факторы внешнего воздействия при формировании плода в первом триместре беременности. К ним относятся вирусные заболевания матери, употребление алкоголя, наркотиков, последствия приема некоторых лекарственных средств, влияние радиационного излучения. От состояния здоровья отца также зависит здоровье будущего ребенка.

Среди факторов риска рождения ребенка с пороком сердца выделяют возраст матери, эндокринные болезни обоих родителей. Наличие токсикоза и угроза прерывания беременности в I триместре, мертворожденные в медицинской истории матери, рождение детей с врожденными пороками в семье – могут стать причиной патологического развития плода.

Планирование беременности, к сожалению еще не очень популярно, поэтому случайное зачатие не может гарантировать здоровье будущих малюток. Поскольку сердце формируется на 6-8-й неделе беременности, женщина, часто не подозревая, что скоро станет мамой, ведет обычный образ жизни, не уделяет особого внимания появлению каких-либо инфекций и любой, пусть даже незначительный сбой способствует развитию определенного дефекта важного органа.

— Нашли ошибку в тексте? Выделите ее (несколько слов!) и нажмите Ctrl + Enter

— Неточный рецепт? — напишите об этом нам, мы его обязательно уточним из первоисточника!

Порок сердца у детей

Существует большое количество разнообразных пороков. Наиболее часто встречается дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, сужение просвета аорты, стеноз аорты и легочной артерии. Изменение структуры крупных магистральных сосудов. Известно на сегодняшний день более 100 различных врожденных пороков сердца.

Формы пороков разделяют на сопровождающиеся синюшностью кожи, и на те, при которых кожные покровы выделяются бледной окраской. К порокам, при которых кожа имеет синий оттенок, относится тетрада Фалло, неправильное положение отходящих от сердца аорты и ствола легочной артерии, заращение отверстий легочной артерии. Пороки, определяющиеся белым цветом кожи, проявляются дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Кожа губ, ушных раковин и тела ребенка с пороком сердца при рождении имеет голубой или синюшный цвет.

Синюшность кожи становится интенсивнее во время кормления грудью, при крике малыша. При белых пороках сердца кожа бледнеет и наблюдается похолодание конечностей. Порок диагностируется по внешним признакам. Прослушивание сердца позволяет выявить шумы. Шум у ребенка не главный симптом порока сердца, но при их наличии требуется тщательное обследование.

Обнаруженные признаки сердечной недостаточности у ребенка неблагоприятная ситуация. Изменения определяются при помощи электрокардиограммы, рентгеновских снимков.

Применяется эхокардиографическое исследование. Многие дети с пороком сердца после рождения могут нормально развиваться и выглядеть внешне здоровыми на протяжении десяти лет их жизни. Но после этого периода болезнь проявляет себя, мешая ребенку нормально жить. Такие дети, как правило, отстают в физическом развитии, у них наблюдается одышка при нагрузках, бледность или синюшность кожи.

Опасны осложнения врожденных пороков сердца сердечной недостаточностью, вирусным эндокардитом, длительно протекающими пневмониями из-за застоя крови в малом круге кровообращения. Также дети могут страдать легочной гипертензией, кратковременными обмороками и стенокардитическим синдромом. Возможен инфаркт миокарда при стенозе аорты, и нарушение разветвления левой коронарной артерии.

Лечение врожденных сердечных аномалий решается только хирургическим путем. Современные специалисты-кардиохирурги выполняют сложные реконструктивные операции даже при сложных пороках. При раннем выявлении и правильном лечении патологий сердца лечение в большинстве случаев благоприятное. Терапевтическое лечение чаще является вспомогательным и оно используется, если необходимо перенести операцию.

Врожденный порок сердца

Какие бывают пороки сердца?

В разных странах врожденный порок сердца встречается у 1-10 из 1000 новорожденных, преимущественно у недоношенных. Чаще всего врачи обнаруживают шунт — путь, соединяющий две анатомические структуры — правую и левую стороны сердца либо сердце с сердечными артериями и венами. Довольно часто у детей наблюдается сужение сердечных клапанов. Врожденные пороки сердца . обусловленные аномальным расположением крупных кровеносных сосудов, встречаются сравнительно редко. Пороки сердца бывают разной степени тяжести. Некоторые их них опасны для жизни, и при отсутствии лечения около 20% детей умерли бы в первые годы жизни. Однако при своевременной диагностике большинство врожденных пороков сердца можно вылечить. Легкие формы пороков сердца менее опасны и протекают бессимптомно. Они могут проявляться у новорожденных в первые годы жизни.

Симптомы врожденных пороков сердца

• Одышка.
• Нарушения роста.
• Синюшный оттенок кожи лица.

Причины врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца могут возникнуть из-за наследственной предрасположенности или неблагоприятного действия факторов окружающей среды. В настоящее время бытует мнение, что большинство врожденных пороков сердца обусловлено дефектами хромосом. Действие окружающей среды, тератогенные факторы, всего лишь около 2-4% причин, вызывающих пороки сердца. Сердце формируется на 3-8 неделе беременности, поэтому основными причинами врожденных пороков сердца являются болезни или нарушения каких-либо функций организма беременной, развившиеся именно в этот период. У плода врожденный порок сердца может быть обусловлен скарлатиной, краснухой, корью или свинкой, перенесенной женщиной в период беременности. Известны и другие причины врожденных пороков сердца, например, гипоксия (кислородное голодание) плода, нарушение гормонального обмена и обмена веществ, облучение, неполноценное питание беременной.

Лечение врожденных пороков сердца

Независимо от степени тяжести порока сердца лечение в основном хирургическое. В крайне тяжелых случаях новорожденных оперируют в первые часы или дни жизни. В связи с тем, что сердце, как и весь организм новорожденного, растет, то некоторые дефекты клапанов или перегородок можно оперировать только после достижения полового созревания. Если операцию по поводу порока сердца отложить нельзя, то в этом случае ее делают незамедлительно, а через несколько лет проводят повторную. Иногда пороки сердца не оперируются, например, при небольшом дефекте межжелудочковой перегородки — со временем у ребенка перегородка закрывается самопроизвольно.

Даже после проведения самой обычной хирургической процедуры детям в профилактических целях назначают антибиотики. Это связано с тем, что любая инфекция может поразить сердце, в первую очередь его внутренний слой — эндокард и сердечные клапаны. В этом случае жизни больного угрожает большая опасность.

До тех пор, пока не завершено лечение, дети должны избегать активных игр, во время которых их организм подвергается повышенной нагрузке.

Как выявляется порок сердца?

У плода порок сердца обычно диагностируется во время осмотра беременной, у новорожденного — во время первого профилактического осмотра. Симптомом некоторых пороков сердца является выраженный цианоз кожи: из-за кислородной недостаточности лицо новорожденного приобретает синюшный оттенок. Характерный цвет кожи является общим симптомом, позволяет предположить врожденный порок сердца у новорожденного . Более точный диагноз устанавливается при выслушивании сердечных тонов и шумов или катетеризации полости сердца. Другой метод диагностики — ультразвуковое исследование.

У грудного ребенка симптомом порока сердца может быть кашель с красно-коричневыми выделениями. Мокрота приобретает такой цвет из-за того, что кровь застаивается в легких, и в слизь поступают продукты ее распада.

Порок сердца у плода

Беременность сама по себе крайне непростой период в жизни женщины. Еще сложнее вынашивать малыша, когда будущая мама знает, что у него врожденный порок сердца.

К сожалению, статистика неумолима - более 75% детишек, появляющихся на свет с врожденными пороками сердца, умирают, не доживая, как правило, и до шести месяцев. Подливают масла в огонь и сами врачи. Диагностировав порок сердца, сразу же говорят о том, что ребенок не выживет, независимо от тяжести нарушения! Наш консультант, заведующая Перинатальным кардиологическим отделением Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, д.м.н. Елена Дмитриевна БЕСПАЛОВА считает иначе: «Своевременное выявление порока сердца, подготовка будущего малыша к родам и предстоящей операции позволит сохранить ему жизнь, а в 90% случаев избавиться от этого заболевания навсегда!»

Риск - благородное дело?

В нашей стране модно заниматься спортом, правильно питаться, а в последнее время весьма почетно уделять особое внимание своему здоровью. Но, к сожалению, планирование беременности до сих пор не займет своего места в этом своеобразном списке популярности. А ведь именно от «неслучайности зачатия» зависит здоровье будущих малышей. Согласно последним исследованиям, новорожденные с пороками сердца в 90% случаев появляются отнюдь не в семьях из группы риска, а у вполне благополучных и относительно здоровых родителей!

С чем же это связано? Прежде всего, с тем, что формирование сердца происходит на 6-8-й неделе беременности, то есть тогда, когда сама женщина может даже и не подозревать, что она скоро станет мамой. Наиболее важным моментом является пятая неделя беременности, ответственная за процессы разделения различных структур и отделов сердца. Любой, даже самый незначительный сбой в программе может привести к формированию определенного дефекта сердца. Повлиять на механизм его формирования не так уж и сложно: иногда для этого достаточно одной «неправильной» таблетки, выкуренной сигареты или же 50 мл алкоголя.

Женщина, которая планирует свою беременность, за несколько месяцев до предстоящего события исключает из своего рациона все то, что может навредить будущему ребенку, - некоторые лекарственные препараты, сигареты, алкоголь, - старается свести к минимуму возможность заболеть ОРВИ или же ОРЗ - эти банальные инфекции наиболее опасны в первые десять недель беременности. А значит, у этой мамы есть шансы родить вполне здорового и крепкого малыша.

Гадание на кофейной гуще

К сожалению, никто из нас не застрахован от рождения малыша с врожденным пороком сердца. Но есть женщины, для которых каждая беременность - своеобразная лотерея: а вдруг повезет и ребенок появится на свет здоровым? Какие же существуют факторы риска?

— В семье есть родственники с пороками сердца. Вероятность повторения его у ребенка при этом достаточно высока. Если такие нарушения наблюдались у мамы, то вероятность передать дурные гены малышу в 5-7 раз выше, чем если бы пороком сердца был болен отец.

— Наличие у женщины детей с врожденным пороком сердца. Если есть факторы, ставшие причиной этого заболевания, которые не были устранены, существует вероятность повторов.

— Хронические болезни матери. Одной из самых опасных в данном случае является инсулинозависимый сахарный диабет (диабет второго типа). Страшна не только вероятность пороков, но и исход самой беременности. Во второй половине беременности ухудшается состояние женщины по ее основному заболеванию. Чаще всего это приводит к тому, что беременную необходимо раньше родоразрешать (иногда на 33-й неделе). В результате ребенок рождается недоношенный, маловесный, незрелый. Наличие в такой ситуации порока сердца усугубляет состояние малышей, часто детишки попросту не выживают.

— Воздействие внешних факторов - контакт с химикатами, неблагоприятные экологические условия жизни, рентген. Так, отмечают, что у женщин-маляров вероятность рождения детей с разнообразными пороками, в том числе и сердца, крайне высока. Даже если они заранее прекращают работу, такая вероятность остается. А в случае рентгена - достаточно разовой акции, особенно если процедура проводится до 8-й недели беременности.

— Прием некоторых лекарственных препаратов - антибиотиков, транквилизаторов, антивирусных, - особенно в первом триместре беременности. Особо хочется отметить женщин, которые длительное время лечились от бесплодия или же решились на экстракорпоральное оплодотворение. Эти женщины достаточно много принимают препаратов - противовирусных и гормональных. А это может оказать неблагоприятное воздействие на течение беременности и здоровье будущего малыша, даже после прекращения лекарственной терапии.

— Наличие у женщины инфекции - цитомегаловирус, уреаплазмоз, лейкоплазмоз, вирус герпеса, вирус Коксаки. Это один из наиболее опасных факторов, так как женщина может долгое время являться носителем этих инфекций и не знать об этом. Как правило, они либо никак себя не проявляют, либо их симптомы весьма общие, а обнаружить их можно только с помощью специальных анализов. Плюс ко всему существуют сотни тысяч вирусов. Исключить наличие в организме женщины всех - попросту невозможно. К таковым, например, относиться вирус Коксаки, имеющий множество вариантов, - на него женщины в обычных консультациях не обследуются. Но иногда именно из-за него беременность заканчивается весьма плачевно. Вирусные инфекции становятся причинами крайне тяжелых пороков. Это связано с тем, что они способны воздействовать на один из критических периодов формирования сердца - период дифференциации клеток, - что приводит к серьезным анатомическим нарушениям в его строении. Так, у трех из четырех беременных женщин, не пролечивших скрытые инфекции, наблюдается гипоплазия (недоразвитие) левых отделов сердца плода. Этот порок снижает качество жизни малыша, и даже большое количество операций лишь ненадолго продлевают жизнь ребенка.

Диагностика

Одна из составляющих успешного лечения пороков сердца - изучение всей подноготной этого заболевания еще до рождения малыша. Существуют косвенные показатели возможности развития порока сердца во время беременности: задержка развития плода, водянка плода, наличие в пуповине одной артерии (в норме их должно быть две). Все эти нарушения - веская причина пройти дополнительные обследования.

Точно определить наличие или же отсутствие врожденного порока сердца у плода можно только с помощью ультразвукового исследования. С помощью современных методов диагностики сделать это удается очень рано, начиная уже с 14-15-й недели беременности.

Если такой возможности нет - обязательно обследование в 18-20 недель. В этот период можно обнаружить абсолютно все известные кардиальные патологии. Очень важно, чтобы УЗИ было тщательным и прицельным, врач должен уметь смотреть сердце и знать, на что обращать внимание.

Если же врожденный порок сердца у малыша подтвердился, ни в коем случае не пропускайте УЗИ на более поздних этапах беременности. Это обследование позволяет понять, хорошо или плохо сокращается миокард, есть ли жидкость в перикарде - все эти функциональные изменения являются проявлениями внутриутробной инфекции. Их можно скорректировать медикаментозно перед родами при помощи самых банальных лекарственных средств - актавигила или курантила - препаратов, улучшающих доставку кислорода. Эта терапия используется при проявлении любой внутриутробной инфекции, выявлении гипоксии или задержки развития, хорошо пролечивает гипоксические (связанные с недостатком кислорода) нарушения ритма. Если нарушения ритма органические, что также нетрудно обнаружить при УЗИ сердца, сможет помочь кардиологическая терапия - ее делают в стационаре под контролем врача.

На более позднем сроке беременности - 33-34 недели - беременной женщине назначают эхокардиографию. Она необходима, для того чтобы понять состояние анатомии порока к моменту рождения ребенка.

Некоторые пороки сердца сочетаются с заболеваниями, связанными с хромосомными поломками, - в таких случаях требуется процедура генетического кариотипирования. Это инва-зивная процедура, направленная на исследование клеток плода, и к ней прибегают только в исключительных случаях. Так, полная форма атрио-вен-трикулярных коммуникаций - одно из грубейших нарушений анатомии клапанов сердца, в 50% случаев сочетается с болезнью Дауна. Если при этом пороке у плода диагностируют еще и синдром Дауна, врач может предложить родителям прервать беременность. Такие детишки рождаются очень тяжелыми, они не в состоянии перенести хирургическую операцию и инкубацию, многим невозможно давать наркоз.

Каков прогноз

Итак, подтвердился страшный диагноз - у будущего малыша порок сердца. К чему же стоит готовиться дальше? Специалистам известны более 100 различных пороков сердца. Среди них есть пороки благоприятные, то есть те, которые можно прооперировать. К таким порокам можно отнести открытый артериальный проток (в норме сообщение между аортой и легочной артерией должно закрыться сразу после рождения ребенка), дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия в перегородках сердца), незначительные изменения клапанов сердца. Иногда они столь незначительны, что вообще не требуют никакого хирургического вмешательства - только более пристального наблюдения врача. Такие дефекты не нарушают нормальной работы сердца и нередко самопроизвольно закрываются в первый год жизни. Если кардиолог предполагает, что эти пороки со временем могут привести к развитию сердечной недостаточности, необходима операция. С точки зрения кардиохирургов они не относятся к категории сложных, а их техника хорошо отработана. Существуют и более сложные и грубые пороки сердца, например нарушение в строении и расположении основных кровеносных сосудов или же грубые изменения в строении клапанов сердца. Результат операции в данном случае зависит от характеристики заболевания - один и тот же порок может иметь несколько анатомических вариаций, - а также от того, насколько быстро были выявлены нарушения анатомии сердца, оперативно ли малыш был доставлен в специализированную клинику. Иногда хирургическое вмешательство требуется в первые дни или даже часы после рождения ребенка.

Существует группа так называемых неблагоприятных пороков, когда невозможна операция и высока вероятность летального исхода для малыша. В таких случаях у женщин есть возможность дообследоваться и уже после сделать более взвешенный выбор - прерывать беременность или же сохранять ее.

В ожидании чуда

Беременность - это не болезнь, даже если вы вынашиваете малыша с врожденным пороком сердца. По сравнению с обычной беременностью - принципиальных различий в вашем поведении не будет. Все как у всех - сбалансированное питание, больше прогулок на свежем воздухе и разумная физическая нагрузка.

Вы должны стремиться к тому, чтобы беременность была максимально доношенной, а ребенок появился на свет достаточно зрелым, крепким и с хорошим весом. Ваша основная задача - родить ребенка, максимально готового к каким-либо кардиохиругическим мероприятиям. При выборе роддома вы должны руководствоваться тяжестью порока сердца. Если это простой порок, не требующий экстренного хирургического вмешательства в первые три месяца жизни или же в первом полугодии, можно рожать в обычном роддоме.

Главное, чтобы при нем были отделения перинатологии и реанимации, а также все необходимое оборудование для диагностики женщины и плода во время родов. Если это экстренный порок, который требует хирургического вмешательства в первую неделю жизни, необходимо рожать в крупном мегаполисе, где есть кардиологическая клиника, и желательно в специализированном роддоме. Очень важно максимально быстро перевезти новорожденного в кардиоцентр на операцию. Несмотря на то что многие врачи перестраховываются и отправляют женщин, вынашивающих малыша с пороком сердца, на кесарево - не торопитесь с выбором. Благодаря определенному внутриутробному кровообращению до рождения большинство врожденных пороков сердца компенсированы. Поэтому практически все малыши прекрасно переносят роды. И если у вас нет каких-либо акушерских противопоказаний или серьезных хронических заболеваний, то вы вполне можете родить малыша естественным путем. Если в естественных родах чрезмерно затягивается первый и второй период, тогда уже можно прибегать к кесареву сечению. Ситуации, когда кесарево обязательно, - единичные случаи. К ним относится критический порок сердца, когда до рождения при практически доношенной беременности (35-36 недель) начинается закрытие овального окна, или же один из вариантов нарушения сердечного ритма, так называемое трепетание предсердий, когда число их сокращений доходит до 300 в минуту. Конечно, для большинства родителей диагноз «врожденный порок сердца» звучит как приговор. Но даже если вашему еще не появившемуся на свет малышу предстоит тяжелейшая операция на сердце, это не значит, что он останется инвалидом на всю жизнь. В большинстве случаев ваш ребенок ничем не будет отличаться от обычных детишек!

Под пороком сердца понимают нарушения в его строении (различные дефекты клапана или стенок), которые могут вызывать сердечную недостаточность. Сердечная недостаточность - снижение способности сердца выполнять свою основную функцию - снабжать ткани и органы кровью. В результате организм испытывает недостаток кислорода. Все нарушения в строении сердца делятся на две большие группы:

1. (ВПС) - дефект закладывается во внутриутробном периоде, страдают преимущественно стенки миокарда.
2. - дефект чаще всего касается строения клапанного аппарата сердца.

Лечение зависит от способности сердца справляться со своими функциями. Если этого не происходит, то назначается хирургическая операция. При удачном исходе удается полностью восстановить функции сердца и избежать сердечной недостаточности.

Можно ли планировать беременность с дефектом строения сердца

По ряду физиологических причин, в том числе из-за увеличения объема крови на 25 – 50 %, сердце во время беременности работает на повышенных оборотах. Имея любой дефект строения сердца, об этом непозволительно забывать, планируя родить здорового ребенка и не подорвать собственное здоровье. Многие пороки сердца протекают бессимптомно, и человек может о них не знать, поэтому акушер-гинеколог наверняка направит на электрокардиограмму и УЗИ сердца.

Ответственно подходя к планированию беременности, девушка может обследовать состояние своего сердца самостоятельно еще до зачатия. Это особенно целесообразно при наличии любых жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы:

• одышка;
• усиленное сердцебиение;
• повышенная утомляемость;
• отеки.

У подавляющего большинства людей (90 %) приобретенный порок сердца развивается как осложнение ревматизма, контроль состояния сердца особенно необходим для пациенток с этим диагнозом. Беременность при этом важно запланировать на период неактивного ревматического процесса.

Основным методом контроля состояния сердца служит УЗИ, вспомогательным - ЭКГ. Современная акушерская гинекология имеет в своем арсенале множество способов снизить риск беременности у женщины с пороком сердца.

Для этого есть два основных пути:

1. Планирование оптимального времени зачатия - после оценки состояния пациентки дается рекомендация, в какой период лучше забеременеть.
2. При незапланированной беременности врач может оценить риски и рекомендовать сохранить беременность или прервать ее.

После успешной операции на сердце женщине не рекомендуют беременеть в течение года, зато потом прогноз весьма благоприятный. Однако в каждом отдельном случае этот вопрос следует решать с врачом.

При ряде сложных патологий риск смерти матери крайне велик - 40 – 70 % случаев. Среди таких состояний:

• стеноз устья легочной артерии;
• тетрада Фалло;
• ряд других.

При таких состояниях врачи не рекомендуют беременеть и настаивают на прерывании уже существующей беременности. Беременность и пороки сердца могут быть совместимы, если не нарушается кровообращение. Но чем эти нарушения выражены сильнее, чем более активен ревматический процесс, тем больше риск для будущей матери и плода, который она вынашивает.

Тонкости протекания беременности

При врожденных дефектах в строении сердца течение беременности имеет свои особенности, следовательно, врач в каждом из таких случаев будет действовать особым образом, чтобы плод и будущая мама были в наибольшей безопасности.

Некоторые особенности беременности при девяти наиболее распространенных дефектах строения сердца отображены в таблице.

Особенность патологии	Наиболее распространенный дефект.
Гемодинамика	Характерно бессимптомное течение, систолический шум при прослушивании. Тяжелая легочная гипертензия - большая редкость.
Течение беременности	повышает риск развития синдрома Эйзенменгера и угрожает материнской смертностью. Без легочной гипертензии период вынашивания ребенка протекает как обычно.
Влияние на плод	В 15% случаев возможен врожденный сердечный дефекту ребенка.
	Легочная гипертензия диктует врачу ту же тактику, что при синдроме Эйзенменгера. Без нее беременность ведется как обычная.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Особенность патологии	—
Гемодинамика	Проявления сердечной недостаточности зависят от размеров дефекта.
Течение беременности	Хирургическое устранение дефекта, как правило, полностью компенсирует работу сердца. Без легочной гипертензии процессу вынашивания ничего не угрожает. В противном случае возможен .
Влияние на плод	В 22% случаев вероятен врожденный дефект сердца у ребенка.
Особенность ведения беременности	Легочная гипертензия требует тех же мер, что и при синдроме Эйзенменгера. В прочих случаях акушерская тактика обычная, но уделяется внимание недопущению эндокардита инфекционной природы.
Открытый артериальный проток
Особенность патологии	Отлично поддается хирургической коррекции, поэтому среди беременных встречается редко, хотя раньше был наиболее распространенным дефектом.
Гемодинамика	Кровоток при этом состоянии схож с дефектом межжелудочковой перегородки.
Течение беременности	—
Влияние на плод	В 10-15% случаев возможен .
Особенность ведения беременности	—
Коарктация аорты
Особенность патологии	Дефект нередко выступает в комплексе с двустворчатым аортальным клапаном и мешковидными аневризмами церебральных артерий.
Гемодинамика	Кровообращение нарушено в нижней части тела. Значительно повышается систолическое артериальное давление.
Течение беременности	Как правило, дефект не препятствует беременности, кроме редких случаев, когда возникает сердечная недостаточность. Повышенный риск расслаивания аорты.
Влияние на плод	В 20% случаев возможен врожденный пороку ребенка.Нарушенное кровообращение в плаценте чревато задержкой внутриутробного развития.
Особенность ведения беременности	Основные усилия врача направлены на предупреждение расслаивания аорты (роженице с пороком сердца следует принимать гипотензивные препараты) и инфекционного эндокардита.
Особенность патологии	Самый распространенный из пороков, сопровождающихся цианозом. Включает четыре нарушения:стеноз устья легочного ствола,типертрофию правого желудочка;6ольшой дефект межжелудочковой перегородки;декстропозицию аорты.
Гемодинамика	Большой круг кровообращения содержит бедную кислородом кровь. Правый желудочек увеличен в размерах.
Течение беременности	Беременные с тетрадой Фалло встречаются нечасто - им либо проводят хирургическую коррекцию, либо они не доживают до возраста деторождения.Даже если до беременности будущая мама чувствовала себя нормально, вынашивание чревато сердечной недостаточностью.
Влияние на плод	В 15-20% случаев возможен врожденный порок у ребенка.Повышенный риск задержки развития плода из-за дефицита кислорода.
Особенность ведения беременности	Недостаток кислорода компенсируется кислородными ингаляциями. Врач следит за объемом циркулирующей крови, а женщина получает рекомендации, позволяющие не допустить его снижения.
Особенность патологии	Может быть врожденным или приобретенным. Симптомы проявляются, когда сердце увеличивается в размерах, то есть у взрослых.
Гемодинамика	Из-за сниженной площади отверстия клапана физические нагрузки могут вызвать приступ стенокардии или острую левожелудочковую недостаточность.
Течение беременности	При выраженной патологии смерть матери вероятна в 15% случаев - такие беременности врачи рекомендуют прерывать.
Влияние на плод	Осложнения здоровья матери сопряжены с высокой смертностью плода. В 20% случаев возможен врожденный порок.
Особенность ведения беременности	При выраженной патологии необходим постельный режим. Эластичные чулки способствуют венозному возврату. Необходимы меры по предупреждению инфекционного эндокардита. Женщины с механическим протезом клапана принимают гепарин для предупреждения тромбообразования.
Особенность патологии	В отличие от предыдущей патологии, с возрастом не прогрессирует.
Гемодинамика	Легкий стеноз пациентку не беспокоит, но при тяжелом возникают одышка и быстрая утомляемость при физических нагрузках.
Течение беременности	При легком стенозе беременность тоже легкая, при тяжелом есть риск развития сердечной недостаточности.
Влияние на плод	В 20% случаев возможен врожденный пороку ребенка.
Особенность ведения беременности	Основная тактика - предупредить эндокардит и отклонения от нормы объема крови. При неэффективности препаратов показано хирургическое вмешательство - вальвулопластика или вальвулотомия.
Синдром Марфана
Особенность патологии	Наследственная патология соединительной ткани.
Гемодинамика	Повышенный риск мерцательной аритмии и тромбообразования. Возможно увеличение объема аорты без изменения толщины ее стенок, что может привести к разрыву.
Течение беременности	В ряде случаев эта патология не препятствует беременности, однако при вероятен смертельный исход.
Влияние на плод	Из-за наследственного характера заболевания риск рождения ребенка с таким же дефектом строения сердца достигает 50%.
Особенность ведения беременности	Кроме предупреждения эндокардита, необходимо снизить нагрузку на стенки аорты. Для этого назначают бета- адреноблокаторы.
Синдром Эйзенменгера
Особенность патологии	Вызывает необратимую легочную гипертензию.
Гемодинамика	Особенности кровообращения при этом дефекте приводят к низкой насыщенности кислородом крови в большом круге. В результате срабатывает компенсаторный механизм - возрастает число переносчиков кислорода - эритроцитов, что увеличивает риск образования тромбов.
Течение беременности	Наименее благоприятная для беременности патология с высоким риском материнской смертности.Рожать с таким пороком сердца опасно из-за перепадов объема циркулирующей крови. В послеродовом периоде риск сохраняется по той же причине.
Влияние на плод	Практически неизбежна внутриутробная задержка развития плода. В 28% случаев плод гибнет из-за недоношенности.
Особенность ведения беременности	При такой патологии врач будет вести беременность лишь в том случае, если пациентка наотрез откажется ее прерывать. В этом случае беременность будет непростой - с постельным режимом и постоянным контролем за множеством показателей. Рожать методом кесарева сечения при этом нельзя - 75 % таких родов заканчиваются смертью роженицы.

Течение беременности и особенности родов при пороках сердца очень зависят от разновидности и выраженности патологии. Под угрозой оказывается не только сердце матери, но и детское сердечко и развитие.

Особенности родов при дефектах сердца

Особенность родов при пороке сердца у роженицы зависит от двух основных факторов:

1. разновидности порока;
2. степени компенсации особенностей сердечной деятельности перед родами.

Нередко необходимость отправиться в родильный зал у беременных с пороком наступает досрочно, чаще всего на 37 – 38 неделях. Так происходит из-за существенного возрастания нагрузки на сердце за несколько недель до предполагаемого срока рождения. К счастью, плод к этому моменту уже полностью сформирован и готов появиться на свет.

Родоразрешение может быть как естественным (в некоторых случаях без потуг), так и с помощью кесарева сечения. В планировании родов помимо акушера-гинеколога обязательно принимают участие реаниматолог и кардиолог.

После родов расслабляться рано

Роды - критический момент не только для детского, но и для материнского организма, многие привычные физиологические процессы после родов начинают протекать по-другому. На фоне этого проблемы сердечно-сосудистой системы могут обостряться. Снижение объема циркулирующей крови диктуют необходимость применения препаратов, поддерживающих работу сердца.

После родов женщина с пороком сердца проводит в стационаре под наблюдением врачей не менее двух недель, а после выписки ее направляют наблюдаться к кардиологу по месту жительства.

Грудное вскармливание возможно лишь в случае компенсированного порока сердца. Если же после родов мама должна принимать препараты, от ГВ придется отказаться, так как большинство лекарств могут навредить ребенку.

В первый год после родов велик риск обострения ревматизма, так что женщинам с этим диагнозом следует особенно тщательно наблюдать за своим состоянием.

Важно знать будущей маме с пороком сердца

Нередко беременности, для которых в принципе нет противопоказаний, несмотря на порок сердца будущей мамы, все-таки заканчиваются неблагоприятно. Так происходит из-за того, что женщины пускают на самотек свое состояние и протекание беременности - недостаточно посещают женскую консультацию, не обращаются к кардиологу.

Почти всегда при пороке сердца можно спланировать эффективные лечебные мероприятия в дородовом и послеродовом периоде таким образом, чтобы беременность завершилась счастливым материнством.

Для этого нужно:

• тщательно планировать зачатие, не допускать случайностей;
• привлечь к планированию беременности кардиолога, заранее выяснить все возможные тонкости предстоящего периода;
• в случае врожденного порока сердца привлечь к планированию беременности специалиста-генетика, чтобы спрогнозировать вероятность наследования проблем с сердцем;
• соблюдение рекомендаций врача по поводу сна, питания, физической активности поможет выносить и родить здорового малыша;
• даже если кажется, что врачи требуют слишком часто их посещать и проходить слишком много диагностических процедур, порок сердца - то состояние, когда лучше проявить излишнюю бдительность, чем пропустить что-то важное.

Ребенок матери с пороком сердца нуждается в тщательном наблюдении в первые годы жизни, чтобы исключить различные патологии, например, открытое овальное окно, которое в некоторых случаях не зарастает после родов.